Объявление ГФН НИИ нейрохирургии имени Бурденко

Форум врачей ГФН НИИ нейрохирургии имени Бурденко

Любые вопросы по лечению боли, болезни Паркинсона (паркинсонизм), детском церебральном параличе (ДЦП), спастическом синдроме (спастичность), хроническом болевом синдроме, лечению хронической боли, торсионной дистонии, эпилепсии, новостям нейростимуляции, методам лечения любых видов боли в больнице НИИ нейрохирургии имени Бурденко.

А так же о многом другом Вы можете задать на Форуме врачей ГФН НИИ нейрохирургии имени Бурденко. По всем Вашим вопросам Вы получите консультацию квалифицированных нейрохирургов группы нейрохирургии больницы Бурденко.

 

ГФН НИИ нейрохирургии имени Бурденко - группа нейрохирургов больницы Бурденко, лечение боли
Протезирование зрения PDF Печать E-mail
Новости нейрохирургии
01.09.14 13:53

 

Протезирование зрения  предполагает имплантацию  искусственного устройства (нейропротеза)  с целью  восстановления зрительных функций  у больных с частичной или  полной потерей зрения. Конструкция и принцип действия протеза зависит  от  уровня поражения  зрительного пути.   Например у больных  с  дегенерацией  сетчатки  для восстановления  зрительных  функций    может  применяться ретинальное протезирование.  У больных с  поражением  зрительного пути: зрительного  нерва или трактов, может применяться корковая  имплантация.    
При протезировании  сетчатки  используется цифровая видеокамера, которая по беспроводному  каналу транслирует видеосигнал  на чип. Чип  распределяет этот сигнал на  решетку из 16 электродов,  стимулирующих зрительный  нерв.  Стимуляция зрительного нерва приводит к возникновению зрительных образов,  больные могут  различать темноту и свет,  контуры предметов.    
При кортикальном протезировании видеосигнал от  камеры транслируется  на  интракортикальный чип – чип, имплантированный  в 3 слой зрительной коры (поле №17).   Для стимуляции  коры  используется  более  200 электродов,  каждый  из которых посылает  сигнал  тысячам  нейронов.  В принципе, чем  больше электродов  находится на  матрице,  тем  четче  формируемый  зрительный  образ.   
В настоящее время  протезирование зрения еще не  вошло в широкую  клиническую практику.  Ведутся эксперименты на добровольцах.  

 
Селективная задняя ризотомия на поясничном уровне с использованием интраоперационного нейрофизиологического мониторинга в коррекции тяжёлого спастического PDF Печать E-mail
Новости нейрохирургии
24.03.14 06:31

Эффект снижения спастичности после дорсальной ризотомии на поясничном уровне у больных ДЦП с тяжёлыми спастическими тетра- и нижними спастическими парапарезами  может варьировать вследствие недостаточного или избыточного объёма пересечения корешков конского хвоста. Использование интраоперационной электронейромиографии (ЭНМГ) позволяет выявлять корешковые фасцикулы, ответственные за формирование спастического тонуса мышц и, таким образом, определять оптимальный объём селективной дорсальной ризотомии (СДР).
Целью данного исследования являлась оценка эффективности методики СДР с применением интраоперационной ЭНМГ в снижении тяжести спастического синдрома у пациентов с детским церебральным параличом (ДЦП).
У 30 пациентов в возрасте от 3 до 10 лет с тяжёлым спастическим тетрапарезом была выполнена СДР на поясничном уровне. Исходный уровень спастичности в мышцах ног составлял 4,24±0,57 балла, в мышцах рук – 2,79±0,64 балла  (Ashworth). Локомоторный статус – 26,31±11,69% (GMFM-88). Длительность катамнеза составила от 6 месяцев до 3 лет. Всем пациентам в ходе операции проводилась ЭНМГ с использованием прямой биполярной ритмической электростимуляции корешков спинного мозга с уровня Th12 до S1 и регистрацией М-ответов от мышц нижних конечностей. После выделения корешков спинного мозга проводилось разделение из на 3-4 фасцикулы и последующая стимуляция с регистрацией М-ответов. Порции волокон, при стимуляции которых были получены максимальные по амплитуде м-ответы, коагулировались. Оставлялись интактными 20-30% волокон исходного объема корешка.
Проведенное исследование показало, что снижение уровня спастичности в катамнезе достигло 1-3 баллов у всех пациентов. В одном наблюдении через 1,5 года был отмечен рецидив спастического синдрома. При последующем наблюдении у 28 пациентов клинический эффект оставался стабильным. Уровень спастичности в мышцах ног снижался до 1,91±0,59 балла (p < 0,01), в мышцах рук – до 2,14±0,65 балла (p < 0,01). Динамика локомоторного статуса оставалась на уровне 29,07±12,5%.
Таким образом, снижение спастического мышечного тонуса в мышцах нижних конечностей является значимым, длительным и статистически достоверным клиническим эффектом у пациентов IV и V категории по шкале GMFM-88 после СЗР на поясничном уровне. Применение  интраоперационного  электрофизиологического  контроля  позволяет  минимизировать  риск  развития  расстройств  чувствительности   и  мышечной  слабости,  что  особенно  актуально  для  дальнейшего  реабилитационного  лечения.

 
Применение гидрогеля в реконструкции спинного мозга PDF Печать E-mail
Новости нейрохирургии
18.02.14 09:16

Гидрогели представляют собой нерастворимую сеть гидрофильных полимеров, способную поглощать воду и биологические жидкости. Основой для создания гидрогелей может служить целый ряд водорастворимых веществ, чаще всего гидрогели состоят из искусственно синтезированных полимеров, белков и природных молекул. Пространственная структура гидрогелей является результатом поперечной сшивки полимеров, формирующих в результате нерастворимую структуру в окружающем растворе. По содержанию воды и эластичности гидрогели схожи с биологическими тканями, что дает возможность их широкого биомедицинского применения, в  том  числе в  реконструкции тканей.  В  течение последних  лет  прошло  несколько  исследований,  посвященных  изучению   процесса  регенерации   спинного  мозга  у  лабораторных  животных  после половинного или  полного  пересечения.  В  ходе  эксперимента  проводилось введение  гидрогеля специальной конструкции   в    область  спинального  повреждения,   после  чего   через  определенные  промежутки  времени  (от 1 месяца до  3 лет)  оценивалась    динамика  функций,  а  также характер  морфологических изменений  в  области  травмы по  данным   люминисцентной    микроскопии.  По  результатам  исследований   отмечена  активная  миграция  клеток  в   область  гидрогелевого  моста,  а  также активизация  пролиферации  эндогенных  стволовых  клеток,  что   регистрировалось  по резкому  увеличению  синтеза  нестина.   Также  отмечался  направленный  рост  аксонов  и  формирование  в  гидрогелевом мосте   капиллярной  сети.   У  лабораторных  животных  не  происходило  формирование глиального  рубца,  который  является   одним  из  препятствий  для регенерации  спинного  мозга.   В  течение   5-6  месяцев  после  реконструкции  отмечалось  восстановление чувствительности и  движений  в  конечностях ниже    зоны  повреждения.    Работы в  области  реконструкции  спинного  мозга  продолжаются.  

 

 
Мультицентровое международное исследование по хронической электростимуляции спинного мозга PDF Печать E-mail
Новости нейрохирургии
15.10.13 06:49

С октября  2013     года  в  НИИ нейрохирургии им. Бурденко РАМН начинается  мультицентровое  международное исследование по  изучению эффективности  хронической  эпидуральной электростимуляции   при травматической болезни спинного мозга.  Критерии включения в  исследование:  срок с  момента травмы не  более двух лет, средний  уровень спастичности,  нижний спастический парапарез. Оценка эффективности  будет проводиться  через  полгода  и  год после операции.   Ориентировочно планируется прооперировать  12-15    больных.   Отбор больных осуществляется  в поликлинике института.       

 
Первичная торсионная дистония с ранним началом: нейрохирургическое лечение. PDF Печать E-mail
Новости нейрохирургии
16.09.13 06:47

Актуальность: Основными проявлениями первичной торсионной дистонии являются повторяющиеся непроизвольные мышечные сокращения, вызывающие скручивающие движения туловища и конечностей, а также формирование патологических поз. При ранней форме заболевания клинические симптомы появляются уже на первом-втором десятилетии жизни и имеют тенденцию к генерализации. Нередко в детском возрасте диагностика дистониии затруднена (начальный диагноз – ДЦП, психогенное расстройство). В случае тяжелых распространенных форм дистонического гиперкинеза консервативное лечение ограничено и малоэффективно. Двигательные расстройства постепенно прогрессируют, приводят к развитию фиксированных костно-мышечных деформаций, стойких нарушений осанки, ходьбы и самообслуживания, вызывают значительное снижение качества жизни. В настоящее время во всем мире эффективным методом лечения инвалидизирующей фармакорезистентной первичной дистонии признаётся хроническая электростимуляция глубоких структур головного мозга.
Цель исследования: оценить эффективность двусторонней хронической  высокочастотной электростимуляции внутреннего сегмента бледного шара при лечении первичной торсионной дистонии с ранним началом и выявить прогностические факторы, влияющие на степень клинического улучшения.
Материалы и методы: Прооперировано 32 пациента, страдающих резистентной к консервативной терапии первичной торсионной дистонией с ранним началом (до 26 лет). В 25 случаях была диагностирована генерализованная форма заболевания, в 7 – сегментарная. У 18 пациентов первые симптомы заболевания появились в детском возрасте (до 12 лет), у 9 – в юношеском. В 4 случаях выявлена мутация гена DYT1. Средний возраст на момент операции составил 27,6±11,5 лет (минимальный – 12 лет), средняя длительность заболевания в группе с детским дебютом составила 19,2±13,2 лет, в группе с юношеским дебютом – 10,5±6,6 лет (p=0,04). Всем пациентам была имплантирована система для хронической электростимуляции (KinetraTM, Medtronic) во внутренний сегмент бледного шара с двух сторон по принятой в клинике методике. В дальнейшем нейростимуляция проводилась в постоянном режиме с оптимально подобранными индивидуальными параметрами. Неврологический статус до операции и в динамике на фоне нейростимуляции оценивали по шкале дистонии Burke-Fahn-Marsden (BFMDRS). Функциональный результат определяли согласно шкале общего клинического исхода (Global outcome scale, GOS). Длительность послеоперационного наблюдения составила в среднем 36,1±23,8 месяцев (максимально 8 лет).
Результаты: У всех пациентов на фоне нейростимуляции наблюдалось уменьшение степени тяжести дистонии. На момент последнего осмотра клиническое улучшение по шкале BFMDRS по сравнению с дооперационным уровнем составило 57,7±19,4%. По шкале GOS у 53,1% пациентов получен отличный функциональный результат (4 балла), у 34,3% – хороший (3 балла), у 6,3% – умеренный/минимальный (2 балла). Лучшие результаты, как в раннем, так и в отдаленном периоде наблюдения, отмечались у пациентов с меньшей продолжительностью заболевания до (ρ=–0,58; p=0,0005), а также с меньшей тяжестью дистонии (ρ=–0,367; p=0,04). В то же время, при сравнимой тяжести гиперкинеза у пациентов, страдающих заболеванием более 20 лет, эффект нейростимуляции был значительно хуже (35,1±15,9 vs. 64,1±15,6%, p=0,000). В общем, у пациентов с детским дебютом дистонии степень клинического улучшения была меньше, чем в группе с юношеским дебютом (p=0,007), за счет большей длительности и тяжести заболевания (BFMDRS до операции 55,1±17,0 и 31,0±14,8 баллов, соответственно, p=0,000). Такие факторы как возраст на момент операции, пол, возраст начала заболевания не коррелировали с выраженностью клинического эффекта. Интраоперационных осложнений не было. Инфекционных осложнений не отмечено. В послеоперационном периоде в двух случаях была необходима коррекция положения электродов. На фоне нейростимуляции у трех пациентов наблюдалась дизартрия.
Обсуждение: Таким образом, двусторонняя электростимуляция внутреннего сегмента бледного шара достоверно эффективна при первичной дистонии с ранним началом. Длительность и тяжесть заболевания до операции являются важными факторами, определяющими исход хирургического лечения. Пациентов с распространенными формами фармакорезистентной торсионной дистонии следует оперировать на ранних стадиях заболевания, в том числе и в детском возрасте, для предупреждения развития стойкой инвалидизации и социальной дезадаптации (метод одобрен у детей с 7 лет).

 
Внутрижелудочковая инфузия баклофена PDF Печать E-mail
Новости нейрохирургии
12.04.13 05:41

Внутрижелудочковая инфузия баклофена применяется  в  ряде  случаев  для лечения  тяжелых  форм вторичной  деформирующей  мышечной  дистонии.  Это категория  больных  со спастико-гиперкинетическими формами  ДЦП, последствиями  тяжелой  черепно-мозговой  травмы  или  длительной  гипоксии.    В  клинической  картине  у  таких  больных характерно  преобладание  дистонического  компонента мышечного  тонуса над спастическим,  причем  повышение  тонуса  более  выражено  в  руках  и  мышцах шеи.       В  случае  стандартного  эндолюмбального  введения  баклофена  распределение  концентрации  препарата  в ликворе  между  шейным  и  поясничным утолщением  спинного  мозга  составляет 1:4.  Это означает,  что  количество баклофена  на  шейном  уровне  спинного мозга  в  4  раза  ниже, чем  на  уровне поясницы.  Как следствие, эффективность  воздействия  на  патологический  тонус  верхних  конечностей  будет  ниже,  чем   на  патологический  тонус  в  ногах:  средняя  динамика  тонуса  в  нижних конечностях  3,5  балла,  в  то  время как  в  верхних  не  более  1,5 баллов.    При  внутрижелудочковом  введении  распределение  баклофена  происходит  по  другому,  сверху  вниз.  Поэтому  максимальный  эффект  развивается в верхних конечностях   и мышцах  шеи.     Имплантация  вентрикулярного  катетера  производится  под эндоскопическим  контролем.  Катетер имплантируется  в  задние  отделы 3 желудочка.  При  этом  баклофен  сразу же поступает  через  водопровод  в  4 желудочек. Действуя  на ствол  головного  мозга  он  может  уменьшать  выраженность оромандибулярной  и  цервикальной дистонии.  Помпа  имплантируется  по стандартной  технологии  на  переднюю  стенку живота.                       

 
Нейрохирургическое лечение двигательных расстройств при детских церебральных параличах. PDF Печать E-mail
Новости нейрохирургии
01.03.13 05:42

1. Этиология и клиническая картина ДЦП

Под термином детский  церебральный  паралич (ДЦП) обозначается совокупная группа неврологических синдромов, возникающих в  результате  повреждения  по  различным  причинам головного мозга плода или новорож-денного.   Ежегодно  в  России  регистрируется  до  6000  новых  случаев ДЦП, а  общее  количество  больных  до 18 лет достигает  250 000.  В  по-следние годы в связи с развитием медицинских технологий появились воз-можности для выхаживания глубоко недоношенных детей, что увеличило частоту встречаемости ДЦП. Рост заболеваемости до 5-7 случаев на каждые 1000 родов [4] указывает  на большую социальную  значимость ДЦП  и  за-ставляет  искать  новые  подходы  к  его профилактике и лечению.   
Факторы, приводящие  к  развитию  ДЦП, подразделяются  на   прена-тальные (37%-60%), интранатальные (20%-30%) и постнатальные (4%-20%). 
Среди  пренатальных  факторов  выделяют 2  группы:
1) Состояние здоровья  матери – соматические  заболевания, эндокрин-ные  заболевания (сахарный  диабет), внутриутробные  инфекции, резус-конфликт.   Придается  значение  повреждению гемато-плацентарного  барь-ера  и  развитию  иммунного  ответа организма матери на  ткани  плода;         
  2) Нарушения  в  ходе  беременности – гестозы, преждевременная  от-слойка  плаценты.
К  интранатальным  факторам  относят  асфиксию  в  родах  и  родовую  травму. Им отводится  основная  роль  в  развитии  ДЦП.   
Постнатальные  факторы  включают  внутричерепные  кровоизлияния, менингиты  и  менингоэнцефалиты  бактериальной  и  вирусной  природы,  интоксикации,   последствия  прививок. 
Указанные  поражающие  факторы  приводят  к  нарушению  процессов  миелинизации  и  гибели  проводящих волокон  в  белом  веществе  головно-го  мозга.  Это  приводит  к  появлению  так  называемых  очагов  перивен-трикулярной  лейкомаляции,  являющейся  одним  из  основных  морфологи-ческих  субстратов  ДЦП [1].   
В  головном мозге  здорового  ребенка  корковый  контроль движений  нарастает  параллельно  с  процессом  миелинезации  нервных волокон  в  больших  полушариях.
У  больных  ДЦП  вследствие  нарушения  процесса  миелинезации  и  распада  нервных волокон  в  лучистом  венце,  происходит ослабление  тор-мозящих  влияний  коры  головного  мозга  на  стволовые  центры, прежде  всего  на  систему вестибулярных  ядер. Это ведет к растормаживанию        примитивных  позно-тонических  рефлексов: шейного и лабиринтного.   Их  активность  приводит  к  формированию  патологических установок тулови-ща и конечностей, существенно  затрудняющих  развитие  навыков  вертика-лизации,  произвольной  моторики ребенка и способствует  закреплению па-тологического  двигательного  стереотипа [5].
Помимо  нарушения  коркового   контроля  над  функцией  стволовых  центров  и  растормаживанием  позно-тонических  реакций, нарушается  так-же  контроль  над  сегментарным  аппаратом  спинного  мозга, что  приводит  к  появлению  феномена  спастичности.   Ослабление  коркового  торможения  приводит  к  активации  ряда сегментарных  рефлексов спинного  мозга, сре-ди  которых  наибольшее  значение  для  возникновения  спастичности  имеет  миотатический  рефлекс.   Его рефлекторная  дуга  начинается  в  скелетных  мышцах с рецепторов, реагирующих  на растяжение.  Далее  нервные волок-на  входят в  спинной  мозг  через  задний  чувствительный  корешок  и  пе-реключаются  на  мотонейроны – клетки, обеспечивающие  мышечные  со-кращения.  При  активации  дуги  миотатического  рефлекса  нарастает  тонус  мотонейронов, что  и  приводит  к  возникновению  спастичности [5].       

 
Клиническая  картина  ДЦП  многообразна. Основным  проявлением  заболевания  являются  двигательные  расстройства, включающие  в  себя:  нарушения  мышечного  тонуса, патологическую  активность  позно-тонических  рефлексов, гиперкинетический  синдром,   патологические  си-нергии, патологические  синкинезии, паратонию, нарушения  сухожильных  и  надкостничных  рефлексов.      
 Повышение  мышечного  тонуса  по  спастическому  типу  является  одним  из  ранних  признаков  ДЦП. Характерно  появление  феномена “складного  ножа” – более  сильное  сопротивление  пассивному    сгибанию-разгибанию в   начале  движения  и  снижение  сопротивления  в  конце. Фе-номен  “схватывания”  проявляется  в  значительном  усилении  мышечного  сопротивления  при  резком  пассивном  движении.  Спастичность  в  мыш-цах  нижних  конечностей  преобладает  в  сгибателях  стопы  и  приводящих  мышцах  бедра, приводя  соответственно  к  формированию  эквинусной  де-формации  стоп  и  перекресту  ног (симптом  балерины).  Спастичность  в  мышцах  верхних  конечностей  преобладает  во  флексорах, пальцы  при  этом  сжаты  в  кулак, затруднена  пронация  кисти. Выраженность  мышеч-ного  тонуса  и  его  распределение  сильно  зависят  от    положения  ребенка  в  пространстве, что  связано  с  патологической  активностью   тонических  рефлексов.                      
В  норме  позно-тонические  рефлексы  должны  тормозиться  к 3   ме-сяцу  жизни. Сохранение  их  в  дальнейшем  является  одним  из  признаков  ДЦП.   К  этим  рефлексам  относятся  лабиринтный  тонический  рефлекс, симметричный  и  асимметричный шейный  тонический  рефлекс.  Лабиринт-ный  тонический  рефлекс  проявляется  тем, что  в  положении  ребенка  ле-жа  на  спине,  отмечается  нарастание  тонуса  в  мышцах-разгибателях  шеи, спины, рук  и  ног. В  положении  лежа  на  животе, наоборот увеличивается  тонус  мышц-сгибателей  рук  и  шеи, в результате  чего  ребенок  не  спосо-бен самостоятельно  удерживать  голову. Симметричный шейный  тониче-ский  рефлекс  запускается  с  проприорецепторов  мышц  шеи: при  сгибании  головы  ребенка  повышается  тонус  мышц-сгибателей  верхних  конечно-стей  и  разгибателей  нижних, при  разгибании  головы  наблюдается  обрат-ная  картина. Асимметричный  шейный  тонический  рефлекс  проявляется  в  виде  “позиции  фехтовальщика”: при  повороте  головы  ребенка  в  сторону, рука, к  которой  обращено  лицо, разгибается, а  противоположная сгибается.  
 Патогенетическая  роль  тонических    рефлексов  состоит  в  том, что  они  блокируют  развитие  установочных  рефлексов,  препятствуя  тем  са-мым  активизации  антигравитационной  мускулатуры,    и  переходу  к  стоя-нию  и  ходьбе.   Кроме  того,  позно-тонические рефлексы  играют  большую  роль  в закреплении  патологического  двигательного  стереотипа.                      
  Гиперкинезы  встречаются  примерно  в  20%  случаев  ДЦП  и  явля-ются  более  поздним  симптомом (начало  проявления  к  5-6  месяцам). Наи-более  часто  наблюдается  двойной  атетоз (10 %), хореоатетоз (5%),  хореи-формный и баллистический  тремор (3%).  Гиперкинезы  часто  ассоциирова-ны  с  гиперкинетической  дизартрией.   
  Феномен  паратонии  проявляется  в  диффузном  нарастании  мышеч-ного  тонуса  при  попытке  совершить  какое-либо  произвольное  движение.  Характерно  нарастание  этого  симптома  с  возрастом.
Однако двигательные расстройства  являются  не единственной про-блемой у  больных  с ДЦП. Данное заболевание  сопровождается  рядом  со-путствующих  нарушений. К  ним  относят расстройства координации, псев-добульбарные  расстройства, нарушения  глотания  и  речи  В  20-30%  случа-ев  ДЦП  сопровождает  судорожный  синдром.   
Существенное влияние на  прогноз  заболевания  оказывает  степень  нарушения  психики. Уровень  психического  развития  у  больных  ДЦП  может  колебаться  от  нормы (как правило, у больных с синдромом Литтла)  до  тяжелейшей  задержки (у  больных с атонически-астатической формой).  Больные  с  грубой  задержкой  психического  развития  имеют  более  низкий  реабилитационный  потенциал,  даже  в  случае  успешной  коррекции  син-дромов  двигательных  расстройств.     
    В  зависимости  от  преобладания  в  клинической  картине  ДЦП  то-го  или  иного  синдрома, выделяют  несколько его  клинических  форм.    
                   1 спастическая  диплегия (синдром  Литтла);
                   2  спастическая  тетраплегия;
                   3  гиперкинетическая  форма;
                   4  атонически-астатическая  форма;
                        5 смешанная  форма.
Двумя основными синдромами,  приводящими к инвалидизации боль-ных,  являются спастичность и гиперкинезы.   Спастичность мышц приводит к ограничению объема активных и пассивных движений,  что приводит к на-рушению моторного развития ребенка и затрудняет формирование новых двигательных навыков. В дальнейшем спастичность приводит к формирова-нию миогенных, а затем и фиксированных контрактур: эквинусная установка стоп, hamstring-синдром,  перекрест нижних конечностей.   
В позднем резидуальном периоде (к 15-18 годам)  спазмированные мышцы подвергаются фиброзной дегенерации,  что приводит к грубым на-рушениям опорно-двигательного аппарата.
     Гиперкинезы в отличие от спастичности являются более поздним синдро-мом - как правило проявляются к 1,5-2  годам. По характеру они чаще пред-ставлены хореоатетозом. Они могут охватывать верхние и нижние конечно-сти, мышцы туловища, мимическую мускулатуру. Гиперкинезы часто соче-таются с выраженной дизартрией, могут приводить к нарушению выполне-ния произвольных движений, препятствовать формированию двигательных навыков и  формировать патологические установки туловища и конечно-стей.       
Таким образом, адекватная коррекция  спастического  и  гиперкинети-ческого  синдрома  у больных  ДЦП  является  одной  из  важнейших  задач  лечения.
 
 
2. Методики клинической оценки. 
Для  оценки  основных  проявлений  ДЦП, тяжести  состояния и  эф-фективности  лечения  применяется  ряд  количественных  шкал.
 1) Шкала  Gross  Motor  Function  Measurement-66 (GMFM-66) – глобальная  шкала  оценки  моторных  функций.  Она  представляет  собой  основную  международную  шкалу, используемую для  комплексной  оценки  основных  проявлений  заболевания  и  эффективности  лечения.     
Шкала  включает  в  себя  5  основных  разделов  соответственно  ус-ложнению  двигательной  задачи: позиция  лежа, позиция  сидя, ползание, позиция  стоя, ходьба. В  каждом  разделе  оценивается  ряд  двигательных  тестов: в  первом  разделе 17  тестов, во  втором  13, в  третьем  9, в  четвер-том  11, в  пятом  15. Оценка  выполнения  теста  производится  в  баллах:  0 – отсутствие  инициативы   выполнения, 1 – есть  инициатива  выполнения, 2 – частичное  выполнение, 3 – полное  выполнение.    Максимальное  число  баллов  в  шкале  198.  Состояние  пациента  оценивается  в  процентах, в  за-висимости  от  величины  показателя  условно  выделяют  5  категорий  тяже-сти  заболевания:   
 5 категория – 0-20%
 4 категория – 20-40%
 3 категория – 40-60%
 2 категория – 60-80%
 1 категория – 80-100%     
   
2)  Шкала  Arens – шкала  оценки  локомоторного  статуса  от  0  до  6  баллов. 
      0) -  отсутствие  реакции  опоры
      1) -  наличие  реакции  опоры
      2) -  возможность  стоять  с  опорой  на  предмете
      3) -  возможность  ходить  с  опорой  на  предметы
      4) -  возможность  стоять  без  опоры
      5) -  возможность  ходить  без  опоры с  сохранением  патологиче-ских  поз
      6) -  паттерн  ходьбы  нормальный
 
3)  Шкала  Ashworth  – шкала  оценки  тяжести  спастического  син-дрома  от  1  до  5  баллов.        
1) -  движения  в  полном  объеме
2) -  небольшое  сопротивление  пассивным  движениям, при  форсиро-ванном                 движении  феномен  схватывания
          3) -  выраженное  сопротивление  пассивным  движениям
4) -  сильное  сопротивление  пассивным  движениям, ограничение  объема  движений
5) -  невозможность  активных  и  пассивных  движений
   
4)  Шкала  тонуса  аддукторов   – шкала  оценки  тонуса  приводящих  мышц бедра  от  0  до  4  баллов.
            0) -  нет  повышения  тонуса
            1) -  повышение тонуса, бедро  легко  отводится  на  45 градусов
            2) -  бедро  отводится  на  45  градусов  со  средним  сопротивлением
            3) -  бедро  отводится  на  45  градусов  со  значительным  сопротивле-нием
            4) -  требуются  2  человека  для  отведения  бедра  на  45  градусов

Всем больным до операции и в катамнезе  проводится  видеорегистра-ция  стандартных  двигательных  тестов  и  ходьбы.   Видеопротокол  вклю-чает в себя:  регистрацию  пассивных и активных   движений в ногах  и  ру-ках,  регистрацию  стандартных  тестов (Hamstring-test, разведение нижних конечностей), регистрацию  ходьбы.
Hamstring-тест    позволяет  количественно  определить  объем  пассив-ного  разгибания  в  коленном  суставе,  зависящего   от   мышечного  тонуса  задней  группы  мышц  бедра (группы semi).  При  этом  больной  укладыва-ется  на  спину  и  производится    пассивное  разгибание  в коленном  и  та-зобедренном  суставе. Другая  нога при  этом  фиксируется.   Измеряется  угол    разгибания   между  бедром  и   голенью.
Угол  разведения  нижних   конечностей   отражает  уровень   тонуса  приводящих  мышц.  При  регистрации  больной  укладывается  на  спину,  ноги  сгибаются  в  тазобедренных  и  коленных  суставах.  Далее  произво-дится    пассивное  разведение  ног  и  измеряется  угол  между  бедрами.
  К  физиологическим  методам  оценки  спастического  синдрома  от-носятся  методы  стимуляционной  миографии:  регистрация  М-ответа,  Н-рефлекса  и  F-волны.  Эти  показатели  позволяют  оценить  степень  возбу-димости  дуг  миотатических  рефлексов.    При  этом  большое  значение  имеет  соотношение  амплитуды  Н-рефлекса  и  М-ответа (Н/М),   так  как  этот  показатель  позволяет  количественно  оценить  возбудимость  альфа-мотонейронов.  В  норме значение   Н/М    находится  в  пределах  40-90%.  Увеличение  этого  показателя  свидетельствует  о  снижении  нисходящих  тормозных  влияний  и  повышении  возбудимости  альфа-мотонейронов.       

3. Методики лечения 
К  основным  методикам  лечения  спастического  и  гиперкинетическо-го  синдрома  относятся: 
1)  фармакотерапия – миорелаксанты  центрального действия (бакло-фен, сирдалуд), бензодиазепины (диазепам, клоназепам)   
2)    нервно-мышечные  блокады  с  использованием  препаратов  боту-линического  токсина (ботокс, диспорт)   
3)      функциональные  нейрохирургические  вмешательства   
Несмотря  на  то, что  эффективность  фармакотерапии  доказана  в  плацебо-контролируемых  исследованиях,  возможности  консервативного лечения  спастического и гиперкинетического  синдромов  ограничены. Фар-макорезистентность и возникновение  побочных  эффектов терапии      за-ставляют  прибегать  к  более  радикальным  методам  лечения  спастическо-го  синдрома.
При неэффективности консервативной терапии прибегают к использо-ванию нервно-мышечных блокад препаратами ботулинического токсина.  Препараты ботокс и диспорт содержат небольшие дозы ботулинического токсина. Токсин, попадая в мышцы,  вызывает блокаду нервно-мышечной передачи,  что приводит к мышечному расслаблению и соответственно к снижению спастичности и уменьшению гиперкинезов. Препарат инъецирует-ся в спазмированные мышцы,  клинический эффект развивается через 2  не-дели после введения и сохраняется в течение 3-4 месяцев. По истечению это-го срока, как правило, требуются повторные инъекции.  При легких и уме-ренных формах спастического синдрома ботулинотерапия является опти-мальным методом лечения,  она позволяет устранить миогенные контракту-ры, увеличить объем движений и улучшить результаты реабилитационного лечения.  Однако при тяжелых спастических и  гиперкинетических синдро-мах,  вовлечении многих групп мышц эффект от терапии ботулиническим токсином незначителен,  либо отсутствует.  В этих случаях необходимо при-бегать к нейрохирургическим методам лечения.  
Нейрохирургические операции при ДЦП подразделяются на две основ-ные группы:  деструктивные и нейромодуляционные.
Деструктивные операции предполагают разрушение участков нервной системы, ответственных за проведение и поддержание патологической ак-тивности,  лежащей в основе формирования спастического и гиперкинетиче-ского синдромов.  К наиболее часто применяемым деструктивным операциям относятся задняя селективная ризотомия на шейном и поясничном уровне, селективная невротомия, деструктивные операции на глубинных подкорко-вых структурах головного мозга. 
В основе нейромодуляционных операций лежит имплантация уст-ройств, подавляющих патологическую активность участков нервной системы за счет воздействия электрического тока или подачи фармакологического агента.  При этом для достижения  клинического эффекта не  требуется раз-рушение структур нервной системы.  К этим операциям относятся импланта-ция систем для хронической электростимуляции структур головного и спин-ного мозга,  имплантация помп для хронической интратекальной инфузии баклофена (лиорезала).      
Общими  показаниями  для  нейрохирургического  лечения  являются: 
1) Недостаточная  эффективность  предшествующего  консервативного  и  реабилитационного  лечения
2) Недостаточная  эффективность  ботулинотерапии
3) Выраженный  спастический  (уровень тонуса выше 2 баллов по шкале Ashworth)  и/или   гиперкинетический  синдром, затрудняющий  реа-билитационное  лечение  и/или уход  за  больным   
4) Угроза формирования  фиксированных  контрактур  и  деформаций  опорно-двигательного аппарата  вследствие  патологического мышеч-ного   тонуса  и  патологических  поз    
Следует  отметить,  что  решение о  проведении  нейрохирургического  лечения  у  больных  ДЦП  должно  приниматься  на  основании  консилиума,  в  котором,  помимо  нейрохирургов,  должны  принимать  участие  детские  неврологи, реабилитологи  и  ортопеды.    В  конечном  итоге  решение  об  операции  принимают  родители больного  на  основании  информированного  согласия.     
 Общими  противопоказаниями  для  нейрохирургического  лечения  яв-ляются: 
1) Тяжелая сопутствующая соматическая патология, инфекционный процесс
2) Грубые  деформации опорно-двигательного аппарата, делающие не-возможным техническое выполнение  операции
3) Грубая задержка  психического развития    

4. Деструктивные операции. 
Деструктивные  операции при  спастических  синдромах  начали  при-меняться  с  первой  половины  20  века.  Толчком для этого послужил  экспе-римент J. Sherington  в  1898  году [15]. Эксперимент  заключался  в  пересе-чении  ствола  головного  мозга лабораторных животных  ниже  уровня  крас-ных  ядер. При  этом  развивалась  децеребрационная  ригидность – резкое  нарастание  тонуса  в  мышцах-разгибателях.  Однако после  пересечения  задних  сенсорных  корешков  спинного  мозга  было  обнаружено  значи-тельное  снижение  патологического  тонуса  в  этих  мышцах.
Деструктивные операции воздействуют  на различные звенья  дуги   миотатического рефлекса, поддерживающего  патологический мышечный тонус.  В зависимости от точки приложения их можно  распределить  сле-дующим  образом:

1) воздействие на сенсорную часть дуги стретч-рефлекса – задняя селективная ризотомия
2) воздействие на центральную часть дуги стретч-рефлекса – T-миелотомия, DREZ-томия
3) воздействие на моторную часть дуги стретч-рефлекса – передняя селективная ризотомия, селективная невротомия

В  настоящее  время  к  наиболее часто выполняемым деструктивным  операциям  при спастических формах  ДЦП  относятся  задняя  селективная  ризотомия  и  селективная  невротомия.  Передняя  ризотомия  применяется  достаточно  редко,  а  T-миелотомия и DREZ-томия  не  применяются  ввиду  большой  травматичности  операции. 
Деструктивные  операции  на  головном   мозге  при  гиперкинетиче-ских  формах  ДЦП  стали  применяться  со  второй  половины 20  века    с изобретением  стереотаксического  метода.  Они  основаны  на  разрушении  подкорковых  ядер,  участвующих  в  проведении  и  поддержании  патологи-ческой  двигательной  активности.  В  основном  мишенями  для  стереотак-сических  операций  служили  вентролатеральные ядра таламуса  и  бледный  шар.   
Задняя селективная ризотомия. 
Задняя селективная  ризотомия   основана на   пересечениии  задних  сенсорных  корешков  или  их  отдельных  фасцикул. Для  лечения  спастич-ности  ризотомию  впервые  применил  O.Foerster в  1908  году,  он  же  впер-вые  применил  интраоперационную  электростимуляцию  для  индентифика-ции  сенсорных  корешков [10]. В  1960  C.Gros  применил  методику  парци-альной  ризотомии  для  профилактики развития сенсорных  нарушений.  Суть  операции  заключалась  в  пересечении  отдельных корешковых фасци-кул  для  профилактики  развития  послеоперационного  сенсорного  пареза. В  1976  V.Fasano  разработал   методику  парциальной  задней  сенсорной  ризотомии [9]. Автор использовал диагностическую электростимуляцию  от-дельных  фасцикул  задних  корешков. Фасцикулы,  при  стимуляции  кото-рых  возникали   аномальные  ответы (тетанические  мышечные  сокраще-ния),  пересекались. Предполагается, что  при  этом  происходит  селективная  деафферентация  тех  мотонейронов, которые  утратили  тормозящие   влия-ния коры головного мозга. 
В  зависимости  от  клинической  формы  спастического  синдрома,  ри-зотомия  может  выполняться как  на  поясничном (нижний  спастический  парез),  так  и  на  шейном (спастический тетрапарез с преимущественным поражением верхних конечностей) уровне. В некоторых  случаях  выполня-ются  комбинированные  вмешательства  на  двух  отделах  спинного  мозга. 
В  ряде  работ  подчеркивалась  эффективность задней шейной  ризо-томии  также  при  дистонии  цервикальных  мышц  и  оромандибулярной  дистонии.  Однако  следует  заметить,  что  задняя  ризотомия  влияет  пре-имущественно  на  спастический  синдром.    На дистонический  тонус  суще-ственно  влияет  только  передняя    ризотомия,  однако  ввиду  возможности  развития  вялого  пареза  после  такой  операции  применяют  ее  достаточно  редко,  обычно  комбинируя  с  задней  ризотомией.   
На  сегодняшний  день  ризотомия  проводится  с обязательным  фи-зиологическим  контролем.  Интраоперационная  миография  выполняет  две  основных  задачи:
1) верификация  корешков 
2) выбор  пересекаемых  фасцикул
В случае  затруднения ориентировки в ране стимуляционная  миогра-фия  позволяет  точно  отличить  сенсорные  корешки  от  моторных:  по  по-рогу  и  латентности  ответа.  У  сенсорных  корешков  порог  возникновения  мышечного  ответа  всегда  выше.  Однако  главной  задачей  физиологиче-ского  контроля  является  определение  объема  пересекаемых  фасцикул.  При  электростимуляции  сенсорных  фасцикул  на  надпороговом  значении  стимула,  в  мышцах  регистрируются  моторные  ответы.  В  том  случае,  ес-ли  фасцикула  не  принимает  активного  участия  в  поддержании  патологи-ческого  миотатического рефлекса,  амплитуда  ответа  будет  небольшой.  Если  же  фасцикула  задействована  в  механизме  поддержания  спастиче-ского  тонуса,  то  при  ее  электростимуляции  возникнут  множественные  высокоамплитудные  моторные  ответы.  Причем  эти  ответы  могут  регист-рироваться  во  многих  мышечных  группах,  иногда  охватывая  всю  конеч-ность.    Именно  эти  “патологические”  фасцикулы  и  подвергаются  пере-сечению. 
Для  регистрации  интраоперационной  миографии  используется    электромиограф.  Установка  игольчатых  электродов  производится  в  наи-более  спазмированные  мышечные  группы.  Как  правило, на  нижних  ко-нечностях   это  приводящие,  четырехглавые,  икроножные  мышцы  и  мышцы  группы  semi (задняя  группа  мышц  бедра).   На  верхних  конечно-стях  это  дельтовидные мышцы, бицепс и трицепс  плеча, сгибатели кисти.     Интраоперационная  электростимуляция  производится  при  помощи  моно-полярного  стимулятора.  Возникающие  ответы  регистрируются  миографом  и  записываются,  после  чего  производится  их  обработка  с  измерением  амплитуды  и  латентности.   Применение  интраоперационного  физиологи-ческого  контроля  позволяет  минимизировать  риск  развития  расстройств  чувствительности   и  мышечной  слабости,  что  особенно  актуально  для  дальнейшего  реабилитационного  лечения.         
Оптимальным  хирургическим  доступом  для  выполнения  ризотомии  в  настоящее  время  считается  остеопластическая  ламинотомия.  Это  свя-зано  с  тем,  что  производившаяся  ранее  ламинэктомия  приводила  в  ряде  случаев  к  формированию  нестабильности  позвоночных  сегментов  и  фор-мированию  ортопедических  деформаций.  При  поясничной  ризотомии  производится  ламинотомия  дужек  L1-L3, при  этом  открывается  конус  спинного  мозга  и  корешки  конского  хвоста. 
При  шейной  ризотомии  в  зависимости  от  формы  спастического  синдрома  возможны  два  варианта  доступа:
1) при  спастичности, преимущественно  выраженной  в  руках -ламинотомия  C5-C7  для  подхода  к  корешкам, формирующим  пле-чевое  сплетение  
2) при выраженных позно-тонических реакциях, дистонии  цервикальных    мышц и оромандибулярной дистонии – ламинотомия C1-C4  для  подхода  к  верхним  шейным  сегментам
После  визуализации  сенсорных  корешков  приступают  к  их  разде-лению  на  фасцикулы.  Разделение  производится  тупой  препаровкой  при  помощи  тонкого  анатомического  пинцета  или  крючка. Обычно  корешок  разделяется  на  4-5 фасцикулярных пучков. 
Далее  производится  их  последовательная  электростимуляция. Мо-торные  ответы, возникающие при стимуляции, регистрируются  миографом.  Те  фасцикулы, при электростимуляции  которых  возникают высокоампли-тудные   тетанические  моторные  ответы, коагулируются  на  протяжении  и  пересекаются.    Обычно  для  достижения  хорошего  клинического  эффекта  требуется  пересечение  60-75%  поперечника каждого  корешка  на  пояс-ничном  уровне  и  25-50%  поперечника корешка   на  шейном  уровне. 
Большинство  авторов  отмечают  высокий  клинический  эффект  в  виде регресса  спастичности   после  ризотомии. Снижение  мышечного  то-нуса  достигается в  среднем  у 80-90% больных.  Стойкий  клинический  эф-фект сохраняется в  течение  многих  лет. Помимо  регресса  спастичности  также  отмечалось  снижение  сухожильных  рефлексов  и  угасание  клону-сов, а также значительное  увеличение  объема пассивных и активных  дви-жений [12].
Однако в гораздо  меньшей  степени  ризотомия  влияет  на  мышечную  силу  и  способность  контролировать  и  координировать  движения.  Луч-шие  результаты  достигаются  у  больных, страдающих  спастической  ди-плегией с  сохранным  интеллектом и оперированных в возрасте 3-8 лет.  У  больных  со  спастическим  тетрапарезом, гиперкинезами, задержкой  психи-ческого  развития, а также  у  детей  оперированных  после  12  лет результа-ты лечения   хуже.
К  осложнениям  ризотомии  относятся:
1) ранние – мышечная гипотония,  расстройства  чувствительности,  нарушения    мочеиспускания, ликворея;    
2)  отдаленные – деформации  позвоночного  столба,  спондилолистез,  болевой  синдром  в  спине,  преходящие  расстройства  мочеиспускания
При  избыточном  пересечении  задних  корешков  возникает  рефлек-торная  мышечная  гипотония.  В  ряде  случаев  она  имеет преходящий  ха-рактер  и  может  спонтанно  регрессировать  в  течение   2-3  месяцев  после  операции.   Однако  периодически  может  возникать  стойкая  мышечная  ги-потония,  что  является  существенной  проблемой  для  дальнейшего  реаби-литационного  лечения.    Особенно  это  актуально  в  категории  больных,  использующих  спастичность  для  удержания  веса  и  ходьбы.  Возникнове-ние  гипотонии  в  этом  случае  может  ухудшать  локомоторный  статус  больных.   Поэтому  в  группе  больных  с  хорошими  перспективами  для  двигательной  реабилитации    задняя  селективная  ризотомия  должна  при-меняться  с  осторожностью  и  только  в  случае  неэффективности  нейромо-дуляционных  методик.   
Задняя  селективная  ризотомия  в  той  или  иной  степени  приводит  к  возникновению  расстройств  глубокой  и  поверхностной  чувствительности,  это  непосредственно  связано  с  пересечением  части  сенсорных  фасцикул.  Однако  в  случае  сохранения  35%  или  более  объема  чувствительного  ко-решка на  поясничном  и  50% на  шейном  уровне,  расстройства  чувстви-тельности  не  приводят  к  значимым  последствиям  для  больного  и  не  за-трудняют  дальнейшее  реабилитационное  лечение.   При  пересечении  большего объема  на  поясничном  уровне,  может  развиваться  сенсорный  парез  в  ногах.  В  группе  больных,  перспективных  для  двигательной  реа-билитации,  подобное  обстоятельство  будет  ухудшать  функциональный  прогноз.  При  избыточном  пересечении  задних  чувствительных  корешков  на  шейном  уровне    возникает  сенсорный  парез  в  руках,  а  в  ряде случа-ев  развиваются  расстройства  глотания,  фонации  и  дыхания.   
Расстройства  функций  тазовых  органов  периодически  встречаются  после  выполнения  задней  селективной  ризотомии  на  поясничном  уровне.   Это  может  быть  связано  со  следующими  причинами:
1) непосредственное  повреждение  сакральных  корешков S2-S4 в  ходе  операции 
2) нарушения  рефлекторного  характера, связанные  с  манипу-ляциями, производимыми  вблизи  конуса  спинного  мозга
3) нарушения  спинального  кровообращения  на  уровне  конуса  спинного  мозга

Рефлекторные  расстройства  функций  тазовых  органов  имеют  пре-ходящий  характер  и, как  правило,  регрессируют  в  течение  нескольких  дней  после  операции.  Учитывая  возможность  их  возникновения,  целесо-образно  оставлять  мочевой  катетер  на  1  сутки  после  операции.
Два  других  вида  осложнений  связаны  с  дефектами  хирургической  техники.  Они  имеют  стойкий  характер и в  ряде  случаев  могут  требовать  постоянного  мочевого  катетера  или  установки  эпицистостомы.   При  пра-вильном  техническом  исполнении  операции  и  применении  интраопера-ционной  миографии  риск  возникновения  подобных  осложнений  минима-лен.   
Одним  из  ранних  послеоперационных  осложнений  является  раневая  ликворея  и  связанный  с ней  риск   развития  менингита.  Предпосылкой  для  развития  раневой     ликвореи  у  больных   является    гипотрофия  мышц  спины. Для  профилактики  возникновения  раневой   ликвореи  необ-ходимо  тщательно  герметизировать  твердую  мозговую  оболочку,  в  ряде  случаев  с  использованием  фибрин-тромбинового  клея  и  пластических  материалов.   Для  минимизации  риска  инфекционных  осложнений  исполь-зуется  специфическая  антибиотикопрофилактика. 
Среди  отдаленных  осложнений  задней  селективной  ризотомии  на  первом  месте  по  частоте  встречаемости  стоят  ортопедические  деформа-ции  позвоночного  столба:  
1) нестабильность
2) спондилолистезы
3) сколиотическая  деформация  позвоночного  столба

Возникновение  подобных  осложнений  связано  с  выполнением  ла-минэктомии   при  подходе  к  задним  отделам  спинного  мозга.  Как  пока-зывают  статистические  исследования,  риск  возникновения  подобных   ос-ложнений  минимален  в  том  случае,  если   производится  ламинэктомия  не  более  чем  на  двух  уровнях  и  если  при  этом  остаются  интактными  меж-позвоночные  суставы.   Применяемая  в  последние  годы     методика  кост-но-пластической  ламинотомии  с  последующей  установкой  на место и фиксацией   костного  блока  минимизирует  риск  возникновения  ортопеди-ческих  осложнений.

Селективная невротомия
Селективная невротомия  основана  на парциальном  пересечении  эф-ферентных (моторных) волокон   периферических  нервов.  При  этом  проис-ходит  частичная  денервация  мышц,  что  приводит  к  снижению  мышечно-го  тонуса.  Показаниями  к  операции  являются  локальные  спастические  синдромы, охватывающие  одну  мышечную  группу в случае неэффективно-сти как минимум двух блокад ботулиническим токсином.    Невротомии на нижних конечностях обычно выполняются при  эквинусной   деформации  стопы  в  результате  повышения  тонуса  трехглавой  мышцы  голени, либо в случае изолированного перекреста нижних конечностей в результате повы-шения тонуса приводящих мышц.  При  этом  в первом случае мишенью  для  операции  является  большеберцовый  нерв, во втором случае – запиратель-ный  нерв.  Невротомии на верхних конечностях выполняются  реже, обычно  в  случае  миогенных  контрактур  локтевого сустава  в  результате спастич-ности  в  мышцах плеча,  либо в  случае сгибательных контрактур луче-запястного  сустава в результате спастичности в мышцах предплечья.  Ми-шенью для операции  служит  в первом случае мышечно-кожный нерв, во втором случае – срединный и локтевой нерв.   
Для  моделирования  эффекта  операции  применяются  блокады  пери-ферических  нервов  местными  анестетиками.  Обычно  для этих  целей  применяются  анестетики  со  средней  продолжительностью  действия (ли-докаин).  Блокады  позволяют  определить  степень  участия  выбранного  пе-риферического  нерва  в  формировании  контрактуры,  а  также  установить  наличие  фиксированных  контрактур.   Операция  выполняется  только  в  том  случае,  если  в  результате  блокады  достигнут  четкий  положительный  эффект.      
Раньше невротомия выполнялась непосредственно на нервном стволе.   При этом   вскрывался  эпиневрий  и  производилось разделение  нерва на фасцикулы. Далее осуществлялась   последовательная  электростимуляция  фасцикул. Те волокна, электростимуляция  которых  приводила  к  появле-нию патологических высокоамплитудных моторных   ответов,  коагулирова-лись и  пересекались.  Обычно  объем резекции составлял  от  25% до 50%  фасцикул.   
Однако  долгосрочное  катамнестическое  наблюдение  показало,  что  вмешательство  непосредственно  на  нервном  стволе  может  быть  причи-ной  развития  невропатических  болей  и  выраженной  мышечной    слабо-сти.  В  связи  с  этим  в  последние  годы  применяется  вмешательство  толь-ко  на  двигательных  мышечных  ветвях  периферических  нервов.    Двига-тельные  ветви  визуализируются  в  непосредственной  близости  от  мышц,  вовлеченных  в  спастический  синдром.  При  эквинусной  деформации  стоп  выделяются  ветви,  идущие  от  большеберцового  нерва  к  икроножной  мышце;  при  патологическом  перекресте  нижних  конечностей  выделяются  мышечные  ветви  от  запирательного  нерва  к  приводящим  мышцам  бедра. 
На  верхних  конечностях  выделяются  нервные  ветви, идущие  к  дву-главой мышце  плеча,  плечевой  мышце,  сгибателям  пальцев  и  запястья,  круглому  и  квадратному  пронатору.    Выделенные  ветви  подвергаются  диссекции  на  3-4  фасцикулы.  Под  контролем  интраоперационной  элек-тростимуляции  пересекается  от  1\3  до  2\3  этих  фасцикул.  Пересечение  проводится  на  протяжении  как  минимум  10 мм  для  профилактики  воз-никновения  реиннервации.    После  пересечения  мышечных  фасцикул  проводится  повторная  электростимуляция  нервного  ствола.  В  том  случае,  если  при  этом  сохраняются  патологические  высокоамплитудные   мотор-ные  ответы,   производится  дополнительное  пересечение  мышечных  вет-вей.   
В результате  невротомии  достигается  устойчивый  клинический  эф-фект  в  виде  снижения  мышечного  тонуса  и  регресса  миогенных  кон-трактур [14].   Однако  денервация в ряде случаев  может  приводить  к  раз-витию  мышечной  слабости,  что  затрудняет  реабилитационное  лечение.    Поэтому  частота выполнения невротомии  в  настоящее время  невелика. 

Деструктивные операции на головном мозге

Деструктивные операции на подкорковых  структурах  головного  моз-га  при  гиперкинетических  формах  ДЦП  и  вторичной  дистонии  стали  применяться  со  второй  половины  20  века  после  разработки  стереотакси-ческого  метода.  Метод  основан  на высокоточном  попадании  тонкого сте-реотаксического инструмента в  глубинные  структуры  головного мозга  на  основании  заранее  рассчитанных  координат.   Значительное  совершенст-вование  стереотаксическая  методика  получила  в  последние  два  десятиле-тия  с  изобретением  магнитно-резонансной  томографии  и  методов  трех-мерной  нейронавигации.  Это  увеличило  точность  попадания  в  заданные  подкорковые  структуры  и  улучшило  результаты  лечения.   
Мишенями  для стереотаксичеких  операций  при  гиперкинетических формах ДЦП и вторичной  дистонии  служат  вентролатеральное  ядро  тала-муса  и  медиальный  сегмент  бледного шара.  Принцип  операции  заключа-ется  в  разрушении  указанных  ядер,  что  приводит  к  прерыванию  патоло-гической  активности,  участвующей  в  формировании гиперкинезов и дис-тонии.  В  случае  преобладания  в  клинической  картине  гиперкинетическо-го  синдрома,  вмешательство  производится  на  таламических   ядрах; в слу-чае  преобладания  дистонии – на  медиальном  сегменте  бледного  шара.  В ряде  случаев  применяются  комбинированные деструкции,  однако  риск побочных  эффектов  и  хирургических  осложнений  при  этом  выше. 
На  сегодняшний  день  для  выполнения   деструкции  применяется  методика  электротермокоагуляции:  разрушение  структуры  за счет   нагре-ва  до  75  градусов.  Эта  методика  оптимальна,  так  как  дает  ограничен-ный  объем  деструкции  шарообразной  формы,  что  позволяет  минимизи-ровать  возможные  осложнения. 
 Применявшиеся  ранее  методики  криодеструкции (замораживание),  хемодеструкции  (введение  этилового спирта)  в  настоящее  время  не  ис-пользуются  из-за высокого  риска  развития  хирургических  осложнений. 
Стереотаксическая  операция  состоит из  нескольких  этапов.  Вначале  на  голове  пациента  фиксируется  базовое  кольцо  стереотаксического  ап-парата. 
После  этого  выполняется  магнитно-резонансное  сканирование  го-ловного мозга  в  различных  режимах.    Полученные  изображения  переда-ются  на  планирующую  станцию,  где  производится  их  трехмерная  рекон-струкция.    
На  станции  выполняются  стереотаксические  расчеты  и определяют-ся координаты  структуры-мишени  в  системе  стереотаксического  аппарата.
Чаще  всего  используется  методика  непрямой  навигации.  При  этом  вначале  производится  построение  интеркомиссуральной  линии  CA-CP,  соединяющей  переднюю  и  заднюю  комиссуры  головного  мозга.  Обычно  ее  длина  колеблется  в  пределах  от  22  до  27 мм.  Ориентировочные  ко-ординаты  структуры-мишени  отсчитываются  от  середины  этой  линии.  Для  медиального  сегмента  бледного  шара  эти  координаты  составляют:   3-4 мм кпереди от середины СА-СР,   20-22 мм латерально срединной плос-кости III желудочка,  4-6 мм книзу от линии СА-СР.  Для  вентролатерально-го  ядра  таламуса:  4-6 мм кзади,  12-14 мм латерально,  0-2 мм кверху.   По-сле  ориентировочного  выставления  точек-мишеней  производится  наложе-ние  трехмерного  стереотаксического  атласа,  встроенного  в  расчетную  программу.    В  соответствии  с  данными  атласа  производится  коррекция  координат  точки-мишени.    
Хирургическим  доступом  для  введения  термоканюли  служит  про-екция  точки  Кохера.  В этой  области  делается  небольшой  разрез  и  на-кладывается  трефинационное  отверстие  диаметром  около  8 мм.   Через  это  отверстие  согласно  рассчитанным  координатам  вводится  термоканю-ля  и  на  необходимой  глубине  производится  деструкция.    Клинический  эффект  обычно  развивается  в  течение  нескольких  дней  после  операции  и  достигает  своего  пика  приблизительно  через  4-6 месяцев.  
Деструктивные  операции  на  головном  мозге  не  приводят  к  полно-му  регрессу  гиперкинетического  синдрома, однако  могут  облегчить со-стояние  больных и уход  за  ними.  Эффективность  операции  составляет  около 50-60%.  Следует  отметить  невозможность  проведения  одновремен-но  двухсторонних  деструкций,  так  как  это  может  приводить  к  появле-нию  грубых  речевых,  псевдобульбарных  и  психических  расстройств.  Ин-тервал  между  двумя    деструкциями в противоположных полушариях  дол-жен  составлять  не  менее  полугода,  причем   риск  развития  осложнений  при  повторной   операции  всегда  выше.     
Поэтому  в  настоящее  время  частота  выполнения  деструктивных  операций  снижается,  предпочтение  отдается  хронической  электростиму-ляции  подкорковых  ядер.   
Таким  образом,  деструктивные  нейрохирургические операции  у  больных  ДЦП со спастическими  и  гиперкинетическими  синдромами   яв-ляются  достаточно  эффективными  и  позволяют  улучшить  качество  жиз-ни  больных, уход за  ними  и   избежать  развития  деформаций  опорно-двигательного  аппарата.  Однако  существенным  недостатком  этих  вмеша-тельств  является необходимость  разрушения  нервных  структур, что может  само  по  себе  приводить  к  развитию  побочных  эффектов  и  осложнений.  Так,  деструктивные  операции  при  спастических  синдромах  могут  в  ряде случаев приводить  к  развитию  мышечной  слабости,  что  затрудняет  даль-нейшее  реабилитационное  лечение.    Деструктивные  операции  на  голов-ном  мозге  могут  осложняться  преходящими  речевыми  и  псевдобульбар-ными  расстройствами.  В  наиболее  тяжелых  случаях  возможно  развитие  гемипареза.     Поэтому  деструктивные  вмешательства  должны  выполнять-ся  только  при  наличии  строгих  к  ним  показаний   и  в  центрах, специали-зированных  на функциональной  нейрохирургии.   

5. Нейромодуляционные  операции.   

Нейромодуляционные  операции  в отличие от  описанных  выше мето-дик  не  предполагают  деструкции  нервных  структур.  Они  основаны   на  подавлении  патологической  нейрональной  активности  за  счет  электриче-ского или  биохимического воздействия  с помощью имплантированных  уст-ройств.  Широкого  применения  эти  операции  достигли  в  конце  20 века.   
Несомненным  плюсом  нейромодуляционных  операций  является  от-сутствие  необходимости  разрушения  нервных  структур  для   достижения  клинического  эффекта,  что  само  по  себе  снижает  риск  возможных  ос-ложнений.    Эффект  этих  операций  обратим  и  может  регулироваться,  в  одном  случае  за  счет  изменения  интенсивности  электростимуляции,  в  другом  случае  за  счет  изменения  скорости  подачи  фармакологического  агента.  Это  позволяет  оптимизировать  реабилитационное  лечение  и  улучшить  его  результаты. 
Недостатком  нейромодуляционных  операций  является  необходи-мость  имплантации  в  организм  инородного  тела,  что  может  влечь  за  собой  инфекционные  осложнения  и  накладывает  ряд  ограничений  для  больного.  В  отличие  от  стимуляторов,  лекарственные  помпы  также  тре-буют  периодической  подзарядки  фармакологическим  агентом,  что  “при-вязывает”  пациента  к  врачу.   
При  спастических  синдромах  наиболее  часто  используется  два  вида  нейромодуляционных  операций:  имплантация  системы  для  хронической  электростимуляции  поясничного  отдела  спинного  мозга (SCS)  и  имплан-тация  помпы  для  хронической  инфузии  баклофена  (ITB).  SCS как  прави-ло  используется  у  больных  с  умеренным  нижним  спастическим  парапа-резом,  а  показанием для ITB   служат  спастические  тетра  и гемипарезы.   
При  гиперкинетических  формах  ДЦП  операцией  выбора  считают  имплантацию  баклофеновой  помпы.   В  том  случае,  если  реакция   на  баклофен  слаба, или  отсутствует,  производится  стереотаксическая  им-плантация  хронических  электродов  в  релейные  ядра  таламуса.  В  том  случае,  если  на  первом  месте  в  клинической  картине  заболевания  вы-ступают  симптомы  вторичной  дистонии,  выполняется  имплантация  элек-тродов  в  медиальный  сегмент  бледного  шара.  

 

Хроническая  электростимуляция  спинного мозга (SCS)

Впервые  сообщение  об  эффективности  эпидуральной  электростиму-ляции  спинного  мозга (SCS)  с  целью  снижения  спастического  синдрома  было  сделано  A.Cook  и S.Weinstein   в  1973 году, после  имплантации  электродов  на  дорсальную  поверхность  спинного  мозга у  больного  с  рассеянным  склерозом, сопровождавшимся фармакорезистентным  болевым  синдромом [6].  В  1980  году  J.Siegfried  на  26  пациентах  со спастическими  синдромами, развившимися  в результате   позвоночно-спинномозговой   травмы  и  рассеянного  склероза,  показал  высокую  клиническую  эффек-тивность  SCS  в  катамнезе  до  3  лет [16].  Мультицентровое  исследование,  проведенное  в  1981  году (J.Siegfried, G.Barolat, W. Wenninger)      показало,  что  электростимуляция  спинного  мозга  может  быть  методом  выбора  у  групп  пациентов  с  фармакорезистентной  спастичностью.    В   последую-щие  годы  на  более  широких  сериях  пациентов  было  показано, что  вы-раженность  клинического  эффекта  SCS  не  зависит  от   типа  спастическо-го  синдрома (спинального или церебрального происхождения).  Также  было  доказано, что  клинический  эффект  зависит  от  размещения  электродов.   
 При  спастических  формах  ДЦП  электростимуляция  спинного  мозга      стала широко применяться  с  2002 года [2].  В  результате  анализа  результатов  лечения  на  протяжении  7  лет  было  показано,  что  наилучшие  результаты  достигаются  у  больных  с  нижним  спастическим  парапарезом  и  умеренным  уровнем  спастичности.    У  больных  со  спастическими  тетрапарезами  ре-зультаты  лечения  оказались  хуже.            
Точный  механизм  действия  спинальной  электростимуляции  на  се-годняшний  день  неизвестен.  Предполагается,  что  воздействие  электриче-ского  тока  изменяет  активность  спинально-стволовых  рефлексов,  а  также  оказывает  тормозящие  влияния  на  спинальные  миотатические  рефлексы.   Торможение  миотатических  рефлексов на фоне  спинальной  электростиму-ляции  подтверждается   данными  физиологических  исследований,  демон-стрирующих  снижение  амплитуды  Н-рефлекса  и  Н/М-соотношения.   Со-гласно  данным  J. Dostrovsky  и  A. Lozano  существуют  два  основных  ме-ханизма  действия  электростимуляции:
1) развитие  деполяризационного  блока  проведения  потенциалов  действия  на  мембране  нейрона; 
2) усиление  выработки  ГАМК.
При  SCS электрическое  воздействие    распространяется  в  проекции  задних  столбов  и  структур  заднего  рога,   т.е.  в  области  локализации  ин-тернейронов,  включенных  в  дуги  спинальных  миотатических  рефлексов.    Развитие  функционального  блока  проведения  на  мембране  миотатических волокон,  а  также  усиление  тормозящих  ГАМК-ергических    влияний  со  стороны  интернейронов может лежать  в  основе  подавления  гиперактив-ных миотатических рефлексов [8].    
В настоящее  время  для  осуществления SCS  применяются  системы  SYNERGY, ITREL 3, RESTOR (Medtronic, США) и системы: GENESIS, EON, RENEW (ANS, США).  Существует  два  основных  типа  эпидуральных  электродов: цилиндрические  и плоские. Цилиндрические   электроды  им-плантируются  в  эпидуральное  пространство  через  иглу  Туохи  под      рентгенологическим  контролем.  Плоские  электроды  имплантируются  ин-траламинарным  доступом с экономной  резекцией остистого  отростка.
Системы   SYNERGY, ITREL 3, GENESIS, EON   обладают  внутрен-ним  источником  энергии, после  имплантации  они  работают  в автономном
режиме   по  заданной  программе.  Параметры  стимуляции  можно  менять  в  процессе  лечения  благодаря  программатору  врача.  Имплантируемая часть системы и RENEW включает  в  себя  только приемник  электрических импульсов. Во  время  сеанса  электростимуляции  генератор  импульсов  пе-редает  параметры  стимуляции  подкожной  антенне  посредством  радиочас-тотной  связи. Пациент  в  определенных  рамках  может самостоятельно из-менять  программу  стимуляции  для достижения  оптимального  клиническо-го    эффекта.  
  Операция  проводится  под  эндотрахеальным  наркозом в положении больного лежа на животе. При анестезии не используются  миорелаксанты  ввиду  необходимости  тестовой  электростимуляции  во  время  операции.  
  Пункция  эпидурального  пространства  производится  иглой Туохи  под  рентгенологическим  контролем   на  уровне  L2-L3 или L3-L4 под углом 30 градусов.
Для  исключения   повреждения  иглой  твердой  мозговой  оболочки проводится  компрессия  яремных  вен  на  шее.       
       После  верификации  нахождения  проводника  в  заднем  эпиду-ральном  пространстве  последний  удаляется и  вводится  электрод  на  глу-бину  одного-двух  контактов   за  срез  иглы.    
После  рентгенологической  верификации  положения  электрода  в  заднем  эпидуральном  пространстве  электрод  продвигается  вверх    парал-лельно  средней  линии. 
Поскольку  внутри  электрода  находился  изогнутый  мандрен,  кор-рекция  направления  осуществляется  вращением  электрода  по  часовой,  либо   против  часовой  стрелке.  Предварительно  электрод  имплантируется    на  уровень  Th10-Th12- позвонков  по средней  линии.   Далее  производится  тестовая  электростимуляция  через  временные  коннекторы   от  наружного  генератора  импульсов.    
Используется  низкочастотный  режим  электростимуляции (5-7 Гц), длительность  импульса 210 мкс,  амплитуда  3-6 В. При  этом  определяются  сегменты спинного  мозга, подверженные электростимуляции. Это оценива-ется   по клоническим моторным  ответам  икроножных  мышц,  передней и 
задней  группы  мышц  бедра,  приводящих  мышц, мышц  поясницы  и  пе-редней  брюшной  стенки, что  соответствовует  проекции  сегментов L1-S1.
При  отсутствии  четких  моторных ответов  в  соответствующих  группах  мышц, производится  функциональная  коррекция  положения  электродов.   
Следует  отметить,  что  появление  во  время   электростимуляции  то-нических   мышечных  ответов   на   низкой  амплитуде  (ниже 2 -2,5В)  сви-детельствует  о  нахождении  электрода   в   переднем  эпидуральном  про-странстве.  При  возникновении  подобной  ситуации    необходимо переус-тановить  электрод  в  заднее  эпидуральное  пространство.       
  После  получения  четких    моторных  ответов  от  всех  вышеуказан-ных  групп  мышц,  мандрен  удаляется,  и  электрод  фиксируется  к  апонев-розу  при  помощи силиконовых  якорей, предусмотренных в  наборе систе-мы  для   хронической  электростимуляции.      
Последним  этапом  операции  является  имплантация  подкожного  ге-нератора  электрических  импульсов.  Как  правило,    имплантация  произво-дится  в  левую  подвздошную  область.    При  достаточном  объеме  под-кожной  жировой  клетчатки  генератор  укладывается  на  апоневроз  и  фик-сируется  к  нему  швами.   При  недостаточной  выраженности  подкожной  жировой  клетчатки  генератор  имплантируется  под  апоневроз. Во  всех  случаях  для  предотвращения  миграции  стимулятора  производится  его  фиксация  при  помощи  швов.      
Сеансы  электростимуляции    начинаются, как правило,    на  третьи  сутки  после  операции. Это   связано  с  тем,  что  болевой  синдром  в  пер-вые  дни  после  вмешательства  препятствует  объективной  клинической  оценке  спастичности.     Длительность  сеансов  составляет  обычно  не  бо-лее  10-15  минут,  кратность - 3-6  раз  в  сутки. В  каждом  конкретном  слу-чае  лимитирующим  критерием  длительности    служит  появление  призна-ков  избыточной стимуляции:  мышечная  слабость, ощущение  тяжести  в  ногах,  императивные  позывы  на  мочеиспускание  и  дефекацию. 
Подбор  программы  стимуляции  осуществляется  эмпирическим  пу-тем,  основываясь  на  клиническом  эффекте.  Оптимальным  эффектом  счи-тается  снижение  спастичности  до  1-1,5  баллов  по  Ashworth,  полный  регресс  миогенных  контрактур  при  отсутствии  каких-либо  признаков  из-быточной  стимуляции.
  Выбор  полярности  контактов  осуществляется  исходя  из  того,  что  максимальный  эффект  достигается  под  контактами, имеющими  отрица-тельую  полярность.  Поскольку  электрод  полностью  перекрывает  пояс-ничное  утолщение  спинного  мозга,  то  распределение  зон влияния  от-дельных  контактов  представляется  следующим  образом: 
1 контакт – мышцы  поясницы  и  передней  брюшной  стенки (Th12-L2);
2 контакт – приводящие мышцы, четырехглавая мышца  бедра  (L2-L4);
3 контакт – задняя  группа  мышц  бедра (L4-L5); 
4 контакт – икроножная  мышца (L5-S2).    
Отрицательная  полярность  придается тем  контактам,  которые  рас-полагаются в проекции наиболее  спазмированных  мышц.   Остальным  кон-тактам  придается  положительная   полярность.       
Амплитуда  электростимуляции  имеет  определенный  терапевтиче-ский  интервал:  от  значения,  при  котором  появляется  первый  клиниче-ский  эффект, до  уровня,  при  котором  возникают  признаки  избыточной  стимуляции.  Обычно  «терапевтическое окно»  бывает  достаточно  широ-ким,  что  позволяет  производить  стимуляцию  на  подпороговом  уровне (до  появления  сенсорных  эффектов).   В  среднем  значение  амплитуды  со-ставляет  2-3 В.    
Подбор  частоты  электростимуляции    начинается  со  значения  130 Гц. При меньших  значениях  обычно  высокий  клинический  эффект  не  достигается,  а  при  частоте  ниже  100 Гц  может  иногда отмечаться  нарас-тание  спастичности.     
Таким  образом, можно  отметить  ряд  преимуществ  SCS  перед  дест-руктивными  вмешательствами  по  поводу  спастического  синдрома:                       
1) минимальная травматичность хирургического вмешательства без разрушения   структур спинного мозга;
2) обратимость  воздействия;
3) возможность неинвазивного изменения эффектов электрического воздействия для получения оптимального результата лечения;
4) возможность адаптации параметров стимуляции к используемой па-циентом индивидуальной реабилитационной программе. 
Осложнения  SCS, помимо общехирургических,  связаны  с  импланта-цией  инородного  тела  в  организм.  В ряде  случаев  на  5-7  сутки  после  имплантации  возможно  появление  серомы – скопления  тканевой  жидко-сти  в  области  стимулятора. Это обстоятельство требует  периодической  эвакуации  жидкости  при помощи  шприца. В  редких  случаях  постоянные  рецидивы  серомы  могут  послужить поводом  для  удаления  системы.  
Имплантация  инородного тела  в  организм  повышает  риск  инфекци-онных  осложнений.  Они могут развиваться  на  5-8  сутки   после  операции. Возникновение  инфекционных  осложнений  требует  удаления  и  пересте-рилизации  системы  для  нейростимуляции.  
У  больных   с  тонким  слоем  подкожной  жировой  клетчатки  высту-пающие  компоненты  системы  могут  приводить  к  возникновению  про-лежней.  Данная  ситуация  требует  незамедлительного  хирургического  ле-чения, так  как  в  случае  формирования  свища  необходимо  удалять  систе-му  целиком.          
  При  тяжелых  спастических  парапарезах  и  тетрапарезах  эффектив-ность  SCS  может  оказываться  недостаточной,  что  заставляет  прибегать  к  другим  методикам  коррекции  спастического синдрома.

Имплантация  помпы для хронической интратекальной инфузии (ITB)

Баклофен  является производным основного  тормозного   медиатора ЦНС гамма-амино-масляной кислоты (ГАМК).   Этот препарат действует на  уровне  мотонейронов спинного мозга, активизируя  ГАМКb рецепторы. За  счет  этого   усиливается  торможение  мотонейронов и  происходит  угнете-ние  миотатических    рефлексов, а  как  следствие – снижение  спастичности  и  гиперкинезов.   
В  ряде  исследований  доказана  более  высокая   эффективность    Бак-лофена  по  сравнению  с   противоспастическими препаратами  других  групп.  Однако  при    приеме  таблетированной  формы Баклофен  обладает  низкой  биодоступностью: соотношение  его  концентрации  в  плазме  к  кон-центрации  в ликворе  составляет не более 10/1.  В  связи  с  этим  для  дос-тижения  клинического  эффекта  необходимо  значительно  увеличивать  до-зировку  препарата, что  вызывает  появление  побочных  реакций.  К  наибо-лее  частым  побочным  эффектам  терапии  Баклофеном  у детей  относятся  сонливость, головная  боль, атаксия. В 10% случаев  отмечается  тошнота  и  бессонница. Следует  отметить, что  побочные  эффекты  у  детей  встреча-ются  чаще, чем  во  взрослой  популяции.   
В  связи  с  низкой  биодоступностью  Баклофена  при  оральном  прие-ме  и  большим  количеством  побочных  эффектов,  были разработаны  пря-мые  способы  доставки  препарата  в  цереброспинальную  жидкость.  При непосредственном  введении  Баклофена  в  ликвор  можно  быстро  достичь  необходимой  терапевтической  концентрации  препарата: до 400 мкг/день  и  более, в  то  время  как  при  оральном  приеме  максимально  возможная  концентрация  Баклофена  в  ликворе  в  10  раз  ниже.  Для  интратекальной  терапии (ITB) применяется  жидкая  форма  Баклофена – Лиорезал.          
Используются  2  способа  введения  Баклофена  в  ликвор:
1) болюсное  введение препарата  посредством  люмбальной  пункции, преследует  диагностические  цели;
2) хроническое  интратекальное  введение  Баклофена  с  использовани-ем  имплантируемых  помп.   
  Впервые  сообщение  об  эффективном  лечении  спастичности  за  счет  ITB  было  сделано  R.Penn  and  J.Kroin  в  1984  году. В  дальнейшем  появился  ряд  работ, показавших  эффективность  интратекальной терапии  Баклофеном у  больных  рассеянным  склерозом  и спинальной  травмой. В  1991  году  появилось  сообщение  об  эффективности  болюсного  введения  Баклофена   у  больного  ДЦП, а уже  в  1993  году  подтверждена  эффектив-ность применения  ITB  для лечения спастических форм  ДЦП  [3].                
  Интратекальная  терапия приводит к  улучшению двигательных  функций,  оптимизации  ухода  за  больными,  снижению  риска  развития  контрактур,  устранению  болевого  синдрома,  связанного  с  мышечными  спазмами [11].    
Для  оценки  эффективности предстоящей  интратекальной  терапии,  производится  «скрининг-тест». Он  заключается  в  болюсном  эндолюм-бальном  введении  50 мкг  Баклофена. В  случае  неубедительного  клиниче-ского  эффекта  вводится  соответственно  75  и  100 мкг.  Эндолюмбальное  введение  большей  дозы  Баклофена    может приводить  к  появлению  по-бочных  реакций: угнетению сознания, рвоте, возможна  остановка  дыхания. В любом  случае  скрининг-тест проводится в условиях палаты  интенсивной  терапии с обязательным мониторированием  жизненных показателей. 
Оценка  динамики мышечного  тонуса  проводится  через  3-6 часов по-сле  инфузии, когда наступает  пик действия  препарата.  Динамика  мышеч-ного  тонуса  оценивается  по  шкале Ashworth. Снижение  мышечного  тону-са  на  1  балл  и  более  свидетельствует  о  положительном  результате  «скрининг-теста».                          
Для  осуществления  ITB  применяются  программируемые  помпы Synchromed (Medtronic).  Помпа  содержит  в  себе  резервуар  для  хранения  Лиорезала      и  устройство  для  дозированной  подачи  препарата  в  ликвор. Объем резервуара в  зависимости  от  модели  помпы составляет 18 мл, 20 мл и 40 мл.   Батарея  помпы  рассчитана  на  срок  работы  от  5 до  7  лет,  после  чего  требуется  замена  помпы.    Программирование  помпы  осуществляет-ся  универсальным  программатором  посредством  радиочастотной  связи.  
Лиорезал из резервуара поступает  в  люмбальный  катетер, который имплантируется в субарахноидальное  пространство  спинного  мозга. Уро-вень  имплантации катетера зависит от формы  заболевания. При  нижнем  спастическом  парапарезе катетер имплантируется в  область поясничного утолщения  спинного мозга, в  проекции Th10-Th11 позвонков.  При  спасти-ческих  тетрапарезах  и  спастико-гиперкинетических  формах ДЦП  катетер устанавливается  на верхнегрудном  или шейном  уровне.  
  Операция    производиться   под  общей  анестезией.  Положение  больного  на  операционном  столе – лежа  на  боку.  Пункция  субарахнои-дального  пространства  осуществляется  из  парамедианного  доступа.  Это  делается  с  той  целью,  чтобы  при  наклонах  катетер  не  был  бы  подвер-жен  пережатию.  Продвижение  катетера  наверх  контролируется  рентгено-логически.  По  достижению  необходимого  уровня  катетер  фиксируется  к  апоневрозу  при  помощи  якоря  и  дополнительно  укрепляется  кисетным  швом. 
 Корпус   помпы  имплантируется  в подкожную жировую клетчатку передней брюшной стенки.  В  том  случае,  если  у  больного  истончена  подкожная  жировая  клетчтка,    помпа  имплантируется  под  апоневроз.  После  имплантации  корпус  помпы  обязательно  фиксируется  к  апоневро-зу  при  помощи  трех  лигатур или фиксирующей сетки.
 Помпа  заправляется  Лиорезалом,  программируется, устанавливается  скорость  подачи  препарата.  Вначале  скорость интратекальной  инфузии  выставляется  небольшой:  в пределах  50-70 мкг\день.  В  течение  несколь-ких  дней  после  операции  скорость  постепенно  увеличивается,  доходя  к  моменту  выписки  больного  из  стационара  до  150-200 мкг\день, в  зависи-мости от  клинического эффекта и наличия  побочных реакций.   
Подзарядка  помпы  Лиорезалом  осуществляется  при пункции запра-вочного порта, размещенного  на  передней  поверхности корпуса помпы.  В  среднем  эта  процедура  требуется  1  раз  в  2-3 месяца. Точная дата заправ-ки устанавливается врачом во время  очередного  визита. Эта дата соответст-вует приближению объема Лиорезала в помпе к минимальному  значению, устанавливаемому в пределах 1-2 мл. При уменьшении содержания  препара-та  ниже этого значения, помпа начинает подавать сигнал тревоги, который повторяется  через  каждый  час и сигнализирует о необходимости немедлен-ной заправки. В этом режиме помпа может проработать в течение нескольких дней, после чего запасы лекарства истощаются полностью. Недопустимо опустошать резервуар  помпы  целиком! Это приводит к появлению тяжелого синдрома отмены препарата и повреждению помпы!
 Для процедуры  подзарядки  существует  специальный  одноразовый  набор  Pump refill kit, включающий  в  себя  иглы  для  пункции помпы, за-правочный  шприц  и  бактериальный  фильтр.  Заправлять помпу  без этого  набора  недопустимо.   Для  профилактики  инфицирования  резервуара,  помпа  снабжена  бактериальным  фильтром.  При  условии  соблюдения  правил  асептики   во  время  процедуры  подзарядки  помпы риск  инфекци-онных  осложнений  минимален. Процедура  заправки  баклофеновой  помпы  должна  выполняться  только  квалифицированным  специалистом, имеющим  опыт  работы  с  методикой  ITB! 
          
Суточная  доза  Баклофена,  необходимая  для  эффективного  сниже-ния  мышечного  тонуса,     колеблется  в  широких  пределах: от  27  до  900 мкг/сут, в  среднем  составляя  250-300 мкг/сут. Для  купирования  гиперки-незов  применяются  большие  дозы:  до  700-1500 мкг/сут.    В  течение  пер-вого  года  ITB  суточная  доза  Баклофена  постепенно  повышается, а  ко  второму  году лечения – стабилизируется. Нечувствительность  к препарату обычно  не  развивается.    
ITB  в  течение  нескольких  месяцев  приводит  к  стойкому  снижению  спастичности  в  верхних  и  нижних   конечностях. Помимо  снижения  мы-шечного  тонуса  в  конечностях, ITB  также  имеет  существенное  влияние  на  тонус  туловищной  мускулатуры. Вместе  с  этим  улучшаются  локомо-торные  функции  больных.
К основным  побочным  эффектам  хронической  интратекальной  те-рапии  относятся  сонливость, вялость (в 30% случаев)  и  гипотония (в 15-20% случаев).  Более  редко  встречаются  тошнота, рвота  и  головные  боли.  В  единичных  случаях  отмечаются  расстройства  мочеиспускания  и  стула  по  типу  задержки.  Побочные эффекты  ITB  наблюдаются, как  правило, только  в  начале  лечения  и  при  наращивании  дозы Лиорезала.  При  вы-ходе  на  постоянную  скорость  инфузии  побочные  эффекты  постепенно  регрессируют.  
К осложнениям  ITB  относят проблемы, связанные  с  передозировкой  или  недостаточным  поступлением  Баклофена  в  спинномозговую  жид-кость.  Передозировка  препарата  является  достаточно  редким  осложнени-ем и  наиболее  часто  связана  с  ошибками  программирования  помпы.  Клинически она  проявляется  в  виде  появления  сонливости, вялости, тош-ноты и рвоты.  В  более  тяжелых  случаях  возможно  выраженное  падение  артериального  давления  и  угнетение  дыхания.  Появление симптомов пе-редозировки  требует  немедленного обращения  за медицинской помощью!
Недостаточное  поступление  Баклофена  является  более  частой  при-чиной  осложнений  ITB.  К этому состоянию могут  приводить:
1) истощение ресурса батареи или поломка механизма помпы
2) воздействие  на  помпу  интенсивного электромагнитного поля
3) проблемы, связанные  с  катетером:  перегибы, пережатие, обструк-ция, выпадение
4)  ошибки программирования

Симптомами недостаточного поступления Лиорезала  являются  реци-див  симптомов  заболевания: резкое  нарастание  мышечного  тонуса  и  ги-перкинезов,  тонические судороги,  возможны эпилептические  припадки.  В  более  тяжелых  случаях  возможно  появление  симптомов  полиорганной  недостаточности.  Появление  признаков  недостаточности  помпы  требует  немедленного  обращения  в  специализированный  центр, занимающийся ITB!                    
Таким образом, ITB  является высокоэффективным  методом  коррек-ции спастического и гиперкинетического  синдромов   при ДЦП. Однако не-обходимость  периодической  подзарядки помпы  Лиорезалом и  угроза раз-вития  тяжелых  осложнений  в  случае  нарушений  инфузии  препарата  яв-ляются  существенными  недостатками  данной  методики.    
 

Хроническая  электростимуляция  глубинных  структур  мозга (DBS)

Хроническая  электростимуляция  глубинных  структур  мозга  приме-няется  в  ряде  случаев    при  гиперкинетических   формах  ДЦП.  Эффек-тивность  этой  методики  при  гиперкинезах  и  вторичной  дистонии  не  превышает  50%.    Поэтому  показания  к  DBS  у  больных  с  ДЦП  как  пра-вило  возникают  при  отсутствии  ответа  на  баклофеновый  скрининг-тест  или  при  других  противопоказаниях  для  проведения  ITB. 
Мишенями  для  установки  внутримозговых  электродов  служат  те  же  структуры,  что  и  при  деструкции: вентро-латеральное  ядро  таламуса  и  медиальный  сегмент  бледного  шара.      Принцип  действия  хронической  электростимуляции  связан  с  формированием  деполяризационного  блока  проведения  по  мембранам  нейронов,  вследствие  чего  прерывается  поток  патологической  импульсации,  вызывающей  гиперкинезы.  Поскольку  для  достижения  клинического  эффекта  не  требуется  разрушения  нервных  структур,  DBS  сопровождается  гораздо  меньшим  риском  развития  по-бочных  эффектов  и  осложнений,  чем  деструкция  соответствующих  ядер.     
Для  осуществления  DBS  используются  имплантируемые  устройства  с  внутренним  источником  энергии.  Наиболее  часто для этих целей  при-меняется  система  KINETRA.  В  среднем,  генератор  способен  работать  в  непрерывном  режиме  в  течение 5-7  лет.   Для  DBS  используются  четы-рехконтактные  цилиндрические  электроды  толщиной  1,3 мм.  В  центре  электрод  представляет  полую  трубку  для  введения  прямого  металличе-ского мандрена.  Мандрен  обеспечивает  жесткость  электрода  при  его  по-гружении  в  мозг  и  исключает  возможные  боковые  смещения.   


Электрод  имплантируется  в  структуру-мишень  стереотаксическим  методом.  Как  правило,  в  основном  операция  проводится  под  общей  ане-стезией  ввиду  тяжести  состояния  больных  с  гиперкинезами  и  вторичной  дистонией.   В  том  случае,  если  операция  проводится  под  местной  ане-стезией,  есть  возможность  использования  интраоперационной  диагности-ки.  Во-первых, интраоперационная  тестовая  электростимуляция  позволяет  уточнить  локализацию  электрода. Например,  субъективное ощущение па-циентом   вспышек света  в глазах во  время  тестовой  электростимуляции  подтверждает  нахождение  электрода  во  внутреннем  сегменте  бледного  шара.  Во-вторых,  тестовая  электростимуляция  позволяет  выявить  воз-можные  побочные  эффекты,  например  дизартрию, капсулярные эффекты .  В  этом  случае  производится  коррекция  положения  электрода.  При  не-возможности  использовать  в  ходе  операции  тестовую  электростимуля-цию,  процедура  разделяется  на  два  этапа.  В  ходе  первого  этапа  имплан-тируются  только  электроды.
 Они  выводятся  при  помощи  временных  кабелей  наружу,  и  в  те-чение  нескольких  дней  после  операции  через  них  осуществляется  тесто-вая  электростимуляция.   При    отсутствии  побочных  эффектов  стимуля-ции  через  несколько  дней  имплантируется  вся  система.    Нейростимуля-тор, как правило, имплантируется  в  подкожную  жировую  клетчатку  пра-вой  подключичной  области.   В  том  случае,  если  у  больного  имеется  не-достаточная  толщина  подкожной  жировой  клетчатки  имплантация  произ-водится  под  апоневроз.   
Включение  нейростимулятора  как  правило  осуществляется  на  2-3  сутки  после  операции.  Во  всех  случаях  используется  постоянный  режим  стимуляции.   При  имплантации  электродов  в  бледный  шар  целесообраз-но  использовать  монополярный  режим  электростимуляции:  при  этом  электроду  придается  отрицательная  полярность,  а  корпусу  аппарата – по-ложительная.    При  имплантации  электрода  в  вентралатеральное  ядро  та-ламуса  используется  биполярный  режим  стимуляции.     
Параметры  стимуляции  выставляются  типичные  для  структур  ми-шеней:  для  бледного  шара  2-3 В с длительностью  импульса  210 мкс;  для  таламуса  3-4 В  с  длительностью  импульса  60-90 мкс.   Частота  стимуля-ции  выбирается  в  пределах  130-180 Гц.    Пациент  может  менять  про-грамму  стимуляции  в  определенных  пределах, заложенных  врачом,  при  помощи  пульта  управления.   
Эффект  операции  может  развиваться  через  несколько  дней  после  включения  генератора  с  достижением  максимума  приблизительно  через  полгода.    Поэтому при недостаточности эффекта  по  прошествии  этого  срока  можно  принимать  решение   о  применении  других  хирургических  методик,  в  том  числе  и  деструктивных.    

Жизнь с имплантированными устройствами

Жизнь  с  имплантированными  устройствами  не  приводит  к  значи-мому  ограничению  в  повседневной  активности людей.  Ограничения  свя-заны  в  основном  с  воздействиями  электромагнитных  полей,  которые  мо-гут  влиять  на  работу  имплантированных  устройств. 
Импланты – стимуляторы  и  помпы,  работают  согласно  заложенной  в  них  программе.  Воздействие  интенсивного  электромагнитного  поля,  вырабатываемого  МР-томографами,  металлоискателями  и  прочими  при-борами  может  приводить  к  спонтанному  включению-выключению  уст-ройства.  Поэтому  при  больном  постоянно  должен  находиться  пульт  управления, при  помощи  которого  можно  быстро  устранить  указанный  сбой.  В  гораздо  более  редких  случаях  воздействие  интенсивного  элек-тромагнитного  поля  может  приводить  к  сбрасыванию   программы  ней-ростимулятора.  В  этом  случае  необходимо  обратиться  к  врачу  для  пере-программирования  системы.  Для  предотвращения  подобных  осложнений  целесообразно  перед  предполагаемым  пребыванием  в  магнитном  поле  (например  перед  МРТ  сканированием)  отключить  стимулятор  при  помо-щи  пульта. 
В  случае  с  лекарственной  помпой  интенсивное  магнитное  поле  приводит  к  временной  остановке  ротора  насоса.  Это  является  причиной  временного  прекращения  поступления  препарата.  В  том  случае,  если магнитное    воздействие  длится  недолго,  оно  проходит  для  больного  не-замеченным.  Помимо  электромагнитных  воздействий  помпа  чувствитель-на  также  и  колебаниям  давления.  Изменение  внешнего  давления  может  приводить  либо  к  ускорению,  либо  к  замедлению  скорости  инфузии.  Небольшие  перепады  давления однако (например,  перелет  в  самолете)  не  приводят  к  значимому  изменению  поступления  препарата. 
Самым  существенным  недостатком  лекарственных  помп  является  необходимость  их  периодической  подзарядки   препаратом.  В  зависимости  от  скорости  инфузии  такая  необходимость  возникает  1  раз  в  1-3  месяца.  Когда  резерв  препарата  истощается  до  критического  значения (этот  па-раметр  программируется  врачом)  помпа  начинает подавать  тройной  сиг-нал  тревоги,  который  повторяется  через  каждый  час.  В  этом  случае  нужно  немедленно    обратиться  к  врачу  для  заправки  помпы.   Следует  отметить,   что  при  полном  опустошении  резервуара  помпы    происходит  вынужденная  остановка  ротора,  что  приводит  к  поломке  насоса.    Не-смотря  на  то,  что  при  заправке  помпы  используется  специальный  набор  с  бактериальным  фильтром,  существует  риск  инфекционных  осложнений.  В  среднем  он  составляет  около 3%.  В  случае  инфицирования  резервуара  показано  удаление  помпы.   
В  ряде  случаев  возможны  обрывы  проводки  систем  для  нейрости-муляции  и   катетера  помпы.   В  этом  случае  происходит  резкое  падение  клинического  эффекта,     рецидив  спастичности  и  гиперкинезов.  В  случае  с  баклофеновой  помпой  возможны  также  тонические  судороги   и  эпи-лептические  припадки.  В  случае  возникновения  подобных  осложнений  нужно  немедленно  обращаться  к  специалисту. 
Следует  отметить,  что  в  целом  процент  осложнений   у  больных  с  имплантированными  устройствами  небольшой.   Своевременное  обращение  к  квалифицированному  специалисту  позволяет  минимизировать  их  риск.  


6. Алгоритм нейрохирургического лечения.   

Как  уже  указывалось  выше,  нейрохирургическое  лечение  ДЦП  мо-жет  быть  показано  только  в  случае  неэффективности  консервативной  терапии и  инъекций  ботулинического  токсина.  В  каждом  конкретном  случае  встает  вопрос    выбора  оптимальной  методики  для  достижения  максимального  клинического  эффекта  при  минимальном  количестве  воз-можных  осложнений.    При  выборе  способа  нейрохирургического  лече-ния  нужно  учитывать  следующие  критерии:  
1) форму  заболевания 
2) тяжесть  двигательных  расстройств
3) реабилитационный  потенциал
В  каждом  конкретном  случае  ДЦП  должна  быть   поставлена  ко-нечная  цель   лечения – реальные  перспективы того,  чего  мы  можем  до-биться  с  учетом  применения  всех  доступных  методик  лечения  и  реаби-литации.    При  этом  решающее  значение  приобретает  исходная  тяжесть  двигательных  нарушений  и  реабилитационный  потенциал  больных.  На-пример,  у  больного  с  синдромом  Литтла  и  уровнем  локомоторного  ста-туса  не  ниже  3  категории  по  шкале  GMFM  задачей  лечения  является  максимально  возможное  восстановление  самостоятельной  ходьбы.     У  больных  с  тетрапарезом  и  уровнем  локомоторного  статуса  3-4  категории   по  шкале  GMFM  задачей  лечения  является  максимально  возможная  со-циальная  адаптация  больных,  перспективы  на  восстановление  ходьбы  у  них  значительно  меньше.    У  больных  с  тяжелыми  спастико-гиперкинетическими  формами, минимальным   уровнем  локомоторного  статуса (5  категория  по  GMFM)  и  грубой  задержкой  психического  раз-вития  задачей лечения    является  облегчение  ухода  за  больными   и  про-филактика  развития  грубых  нарушений  опорно-двигательного  аппарата.    У  больных  с  атонически-астатической  формой  ДЦП  нейрохирургическое  лечение  не  показано.   
У  больных  без  четких  перспектив  для  двигательной  реабилитации  (4-5 категория  по  шкале  GMFM)  оправдано  проведение  деструктивных  операций.  Это  связано  с  тем,  что  возможные  осложнения  деструктивных  операций  в  виде  мышечной  гипотонии  или  слабости  никак  не  скажется  на  локомоторном  статусе  больных.  В  этой  группе  пациентов  основной  задачей  операции  является  облегчение  ухода  и  профилактика  развития  фиксированных  контрактур.    При  спастическом  тетрапарезе и небольшом  хирургическом  риске проводится  ризотомия  на  поясничном  и\или  шей-ном  уровне,  при  высоком  хирургическом  риске  возможно  проведение  серии  невротомий  на  верхних  и  нижних  конечностях.  При  тяжелых  ги-перкинетических  формах  и  вторичной  дистонии  проводятся  деструкции  подкорковых  ядер головного мозга.   
У  больных  с  хорошими  перспективами  для  двигательной  реабили-тации  (2-3 категория   по  шкале  GMFM)  и  нижним  спастическим  парапа-резом  с  минимальным  нарушением  функций  рук  оптимальной  тактикой  является   применение  хронической  эпидуральной  электростимуляции  по-ясничного  утолщения  спинного  мозга.   Эта  методика  позволяет  регули-ровать  уровень  мышечного  тонуса  и  не  приводит  к  развитию  гипотонии.  Это  особенно  актуально  в  группе  больных,  осваивающих  ходьбу.   
Вопросы  возникают  при  выборе  тактики  лечения  в  промежуточной  группе  больных  со  спастическим  тетрапарезом  и  локомоторным  стату-сом,  соответствующим  3-4  категории  по  GMFM.  В  этой  категории  больных  хроническая  электростимуляция  спинного  мозга  может  произво-дить  недостаточный  клинический  эффект.   Деструктивные  операции  в  свою  очередь  могут  ухудшить  локомоторный  статус  больных  из-за  раз-вития  мышечной  слабости.  Поэтому  в  данной группе  больных  нужно  индивидуально  подходить  к  выбору  возможной  нейрохирургической  опе-рации.  Части  больных  из  этой  группы  может  быть  показана  импланта-ция  баклофеновой  помпы.   
Больным  со  спастико-гиперкинетическими  и  гиперкинетическими  формами  ДЦП  показано  проведение  баклофенового  срининг-теста.  При  положительном  его  результате  проводится  имплантация  помпы.  В  случае  неэффективности  теста  возможно  проведение  стереотаксических  опера-ций  на  подкорковых  структурах  головного  мозга.    
Также  при  выборе  способа   нейрохирургического  лечения  нужно  учитывать  социальный  фактор.  Все  больные  с  имплантированными  сис-темами  нуждаются  в  периодическом  осмотре   для  корректировки  про-граммы  устройств.   В  случае  с  нейростимулятором  контрольные  осмотры  должны  проводиться  не  реже  1  раза  в  полгода.  В  случае  с  помпой  процедура  заправки  повторяется  в  среднем  1  раз  в  два  месяца.  В  том  случае,  если  больные  по  тем  или  иным  причинам  не  имеют  возможно-сти  регулярно  посещать  специалиста,  нейромодуляционные  операции  не  показаны.   
В  том  случае, если  после  проведения  нейрохирургического  лечения  и  адекватной  коррекции  мышечного  тонуса  у  больных  сохраняются  фиксированные  контрактуры,  в  обязательном  порядке  показано  проведе-ние  ортопедохирургического  лечения.  Оно  позволит  устранить  имеющие-ся  фиксированные  деформации  и  восстановить  нормальный  объем  дви-жений  в  суставах,  что  необходимо  для  успешного  реабилитационного  лечения.    Важно,  чтобы  ортопедохирургические  вмешательства  выполня-лись  после  нейрохирургических,  так  как  в  противном  случае  повышен-ный  мышечный  тонус  будет  приводит  к  постоянному  рецидиву  контрак-тур.    

 

7. Результаты лечения. 

Функциональные  нейрохирургические  операции  при  спастических и гиперкинетических  формах  ДЦП  в  большинстве  случаев  являются  доста-точно  эффективными.  Своевременно  выполненная  операция  (в возрасте  от  3  до  7  лет)  позволяет  избежать  в дальнейшем  развития  грубых  фик-сированных  контрактур  и  деформаций  опорно-двигательного  аппарата.  Это  избавляет  больных  от  необходимости  проведения  серии  ортопедиче-ских  операций  на  мышцах,  сухожилиях  и  суставах.
 Безусловно,  ортопедохирургические  операции  являются  важным  звеном  в  лечении  больных  ДЦП.  Однако  применяться  эти  операции  должны  только  после  адекватной  коррекции  спастического  и  гиперкине-тического  синдрома.  В  противном  случае  ортопедические  деформации  будут  формироваться  вновь, так  как  не  устранена  причина  их  возникно-вения. 
Наибольшее  влияние  на  спастический  синдром  оказывают  деструк-тивные  операции,  в  первую  очередь  задняя  селективная  ризотомия.  Эф-фективность  этой  операции  достигает  80-90%,  причем  рецидивов  спасти-ческого  синдрома,  как  правило,  не  наблюдается.   Также  высокое  влияние  на  спастический  синдром  оказывает  ITB  в  категории  больных,  положи-тельно  отвечающих  на  баклофеновый  скрининг-тест.   Клинический  эф-фект  в  данном  случае  является  дозозависимым:   чем  выше  скорость  ин-тратекальной  инфузии   тем  ниже  будет  мышечный  тонус,  вплоть  до  ги-потонии.  Как  правило,  в  течение  первых  6  месяцев  после  имплантации  помпы  требуется  постепенно  увеличивать  скорость  интратекальной  ин-фузии,  а  в  дальнейшем  она  стабилизируется  на  постоянных  цифрах.   
Снижение  мышечного  тонуса  приводит  к  увеличению  объема  пас-сивных  движений.  При  этом  увеличивается  hamstring-угол,  регрессирует  перекрест  нижних  конечностей  и  эквинусная  установка  стоп.  Это  в  зна-чительной  степени  облегчает  проведение  растяжек,  упражнений   и  реа-билитационных  процедур.   Правильная  установка  ног  является     необхо-димой  предпосылкой  для  формирования  навыков  ходьбы.  Помимо  уве-личения  объема  пассивных  движений  и  регресса  патологических   поз,  также  увеличивается  и  объем  активных  движений.  Однако  основную  роль  в  развитии  новых  двигательных  навыков  играет  реабилитационное  лечение,  а  уменьшение  патологического  тонуса  улучшает  его  результаты. 

Хроническая  электростимуляция  спинного  мозга  обладает  несколь-ко  меньшим  влиянием  на  патологический  мышечный  тонус,  чем  дест-руктивные  операции.  В  группе  больных  с  тетрапарезом  ее  эффект  мо-жет  быть  недостаточен.  Однако  в  группе  больных  с  нижним  спастиче-ским  парапарезом  и  умеренным  повышением  мышечного  тонуса  SCS  является  оптимальным  методом  лечения.  Дозированное  воздействие  на  мышечный  тонус  позволяет  устранить  миогенные  контрактуры  без  воз-никновения  мышечной  слабости. 
Эффект  SCS  имеет  тенденцию  к  накоплению.   Если  в  течение  первых  6  месяцев  для  эффективного  снижения  мышечного  тонуса  может  требоваться  до 5-6  сеансов  стимуляции  в  сутки,  то  в  дальнейшем  эта  цифра  снижается.      
  Приблизительно  у  15-20%  больных  по  прошествии  1,5-2  лет  по-сле  операции  возможна  полная  отмена  SCS  без  возникновения  рецидива  спастичности.  В  этом  случае  возможно  удаление  системы  для  нейрости-муляции.  Это  коренным  образом  отличает  SCS от  ITB,  где  при  прекра-щении  подачи  лиорезала  сразу  же  наступает  рецидив  спастичности.  
Как  уже  указывалось  выше,  у  больных  со  спастическим  тетрапаре-зом  эффект  SCS  может  быть  недостаточен.    Это  может  проявляться  как  непосредственно  в  раннем  послеоперационном  периоде,  так  и  в  катамне-зе.  В  последнем  случае  эффект  SCS  может  постепенно  снижаться  вплоть  до  полного  прекращения  ответа  на  стимуляцию,  несмотря  на  многократную  корректировку  ее параметров.  Причины  этого  феномена  пока  неясны.  В  случае  возникновения  подобной  ситуации  в  течение  по-лугода  после  операции  принимается  решение  об  альтернативных  хирур-гических  процедурах.     
Таким  образом,  при  спастических  синдромах  эффективность  нейро-хирургического  лечения  является  довольно  высокой.  Стойкое  снижение  мышечного  тонуса  достигается  у  80-90% больных. Это  особенно  актуаль-но,  если  учесть,  что  на  долю  спастических  синдромов  приходится  около  70%  случаев  ДЦП. 
 Результаты  нейрохирургического  лечения   гиперкинетических  форм   ДЦП  хуже.  Следует  отметить,  что  тяжелые  гиперкинезы  практически  не  поддаются  консервативному  лечению  и  ботулинотерапии.  По  сути,  един-ственным вариантом  лечения  тяжелого  гиперкинетического  синдрома  яв-ляется  нейрохирургическое.   На  сегодняшний  день  основным  методом  нейрохирургического  лечения  гиперкинетических  форм  ДЦП  считается  ITB.  В  том  случае  если  больные  положительно  отвечают  на  баклофено-вый  скрининг-тест,  эффективность  этой  методики  может  достигать  50-60%.  Однако  если  при  спастических  формах  ДЦП  средняя  скорость  ин-тратекальной  инфузии   лиорезала  составляет  250-300 мкг\сут,  при  гипер-кинетических  формах  требуется  как  минимум  500-600 мкг\сут,  а  в  ряде  случаев  до  1200 мкг\сут.    ITB  не  приводит  к  полному  регрессу  гипер-кинетического  синдрома,  однако  позволяет  в  значительной  степени  сни-зить  амплитуду  гиперкинезов,  облегчить  уход  за  больным  и  улучшить  условия  реабилитационного  лечения.   
В  том  случае,  если  баклофеновый  скрининг-тест  не  имеет  влияния  на  тяжесть  гиперкинезов,  рекомендуется  стереотаксическая  операция  на  головном  мозге.  Эффективность  стереотаксических  операций (как  дест-рукции,  так  и  нейростимуляции)  примерно  одинакова  и  составляет  око-ло  50%.  Для  того,  чтобы  усилить  эффект  стереотаксической  операции  в  ряде  случаев  проводится  комбинированное  вмешательство,  сочетающее  деструкцию  и  хроническую  нейростимуляцию.    В  любом  случае  резуль-таты  стереотаксических  операций  при  гиперкинетических  формах  ДЦП  несколько  хуже,  чем    результаты  ITB.  

8. Заключение. 

ДЦП  представляет  тяжелую  медицинскую  и  социально-экономическую  проблему.  Постепенный  рост  частоты  этого  заболевания  в  последние  годы  заставляет  искать  новые  подходы  в  профилактике  и  лечении  ДЦП.  Традиционно  больным  проводится  медикаментозное и  реа-билитационное  лечение. 
            Консервативная  терапия  состоит  из применения   ноотропных  и  миорелаксирующих  средств.  Курсы  ноотропной и сосудистой терапии  включают  препараты  ГАМК,  глицин,  сосудорасширяющие  агенты (Цин-наризин, Танакан),  трофические  препараты (Актовегин).  Четкой  положи-тельной  динамики  состояния  больных  на  этом  фоне, как правило,  не  от-мечается.       
            Из  миорелаксирующих  препаратов  наиболее  часто  применяется  Баклофен  и  Мидокалм.  В ряде случаев прием  препаратов   приводит к  не-значительному  снижению  мышечного  тонуса.  Периодически  возникаю-щие  побочные  эффекты  терапии (сонливость, тошнота, диспепсические  расстройства) не  позволяют  проводить длительного  лечения.    
            С  целью  снижения  мышечного  тонуса  больным  неоднократно  проводятся  курсы  ЛФК и физиотерапии:  массаж,  электростимуляция  мышц, грязелечение.  Эти  рефлекторные  методики  приводят  к  временно-му  снижению  спастичности,  что  облегчает  проведение  сеансов  реабили-тационного  лечения.  Однако   их  клинический  эффект  быстро  регресси-рует.                                     
            Для  профилактики  развития  фиксированных  контрактур  широко  применяются  растяжки  и  лечение  положением. При  этом  конечности  ис-кусственно  придается  нормальное  физиологическое  положение во  всех  суставах    и  далее  фиксируется  при  помощи  аппаратов  или  гипсовых  лонгет. Спазм  приводящих  мышц  корректируется  при  помощи  распорок, устанавливаемых  между  бедрами. Для  поддержания  нормального  физио-логического  положения  конечностей  во  время  ходьбы  используются  ор-тезы  и  ортопедическая  обувь.  Следует  отметить,  что  эффективность  ле-чения  положением  для  профилактики  контрактур  зависит  от  регулярных  ежедневных  занятий.  В  противном  случае  формирование  фиксированных  контрактур   наступает  уже  в  5-6 летнем  возрасте.   Помимо  этого,  лече-ние  связано  со  значительными  финансовыми  затратами  на  закупку  фик-сирующих  аппаратов,  которые  в процессе  роста  ребенка  требуется не-сколько  раз  менять.        Использование  ортопедического  оборудования  позволяет  отсрочить  формирование  фиксированных  контрактур,  однако  оно  связано  со  значительными  экономическими  затратами и  самое  глав-ное – оно  не  позволяет  справиться  с  причиной  развития  контрактур – спастическим  и  гиперкинетическим  синдромом.        
             С  целью  коррекции уже  имеющихся  и  формирования  новых  дви-гательных  навыков  широко  применяется  кинезотерапия,  представляющая   комплекс  физических  упражнений  на   разных  мышечных   группах.  С  целью  повышения  эффективности кинезотерапии  используются    специ-альные  нагрузочные  костюмы (Адели, Гравитон).    Однако  высокий  мы-шечный  тонус и  ограничение  объема  движений  существенно  снижают    эффективность физических  упражнений.  Кроме  того,  подвывихи  тазобед-ренных  суставов,  часто  встречающиеся  у  детей  с  ДЦП,   являются  про-тивопоказанием  к  проведению  занятий  в  вертикальном  положении.  Час-тая  встречаемость  этой  патологии  у  больных  ДЦП  связана  со  спазмом  приводящих  мышц,  в  результате  чего  головка  бедра  вытягивается  из  вертлужной  впадины  и  нарушается  формирование  тазобедренного  суста-ва.    Устранение  спастичности  приводящих  мышц  является  необходимым  условием  профилактики  и  лечения  подвывихов  тазобедренных  суставов.  
           Ортопедохирургическое  лечение  часто  применяется  у  больных ДЦП  для  коррекции  фиксированных  контрактур  и  деформаций  опорно-двигательного  аппарата.   Однако ортопедические  операции  не  устраняют  причину  этих  нарушений – спастичность,  поэтому  контрактуры  могут  появляться  вновь.
 Ботулинотерапия  является  достаточно  эффективной  методикой  кор-рекции   патологического  мышечного  тонуса.  Однако  при  тяжелом  спа-стическом  и  гиперкинетическом  синдроме,  вовлечении  многих  групп  мышц, ботулинотерапия  оказывается  недостаточно  эффективной.  Свое-временное  выполнение  функциональных  нейрохирургических  вмеша-тельств  у  таких  больных  может  позволить  избежать  формирования  фик-сированных  контрактур  и  улучшить  условия  и  результаты  реабилитаци-онного  лечения. 
   Наиболее  эффективным сроком   проведения  функциональных  ней-рохирургических  вмешательств является   возраст  от  3  до  7  лет. Поэтому  дети  с  тяжелым  спастическим  и  гиперкинетическим  синдромом,  достиг-шие  трехлетнего  возраста,  должны  быть  консультированы   нейрохирур-гом.   Окончательное  решение  об  операции  должно  приниматься  на  ос-новании  совместного  обсуждения  невролога,  реабилитолога,  ортопеда  и  нейрохирурга,  и  только  в  том  случае,  когда  исчерпаны  все  возможные  консервативные  методики.   
 Функциональные  нейрохирургические  операции  при  ДЦП  начали  проводиться  в  России  относительно  недавно.  Однако  зарубежный  опыт  показывает,  насколько  они  эффективны.  С  середины  80-х  годов  в  стра-нах  Западной  Европы  и  США  проведены  десятки  тысяч    операций  у  больных  с  ДЦП,  причем  более  половины  из  них с  использованием  им-плантов – нейростимуляторов  и  помп.  Уменьшение  затрат  на  социальное обеспечение  инвалидов  после  функциональных  операций  значительно  перекрывает  стоимость  имплантируемых  систем.  
 На  сегодняшний  день в России  необходимо  широкое  внедрение  функциональных  нейрохирургических  операций при  ДЦП.  Но  это  зави-сит  не  только   от  соответствующей  квалификации  нейрохирургов  и  обеспеченности  оборудованием  региональных  центров.  Значительную  роль   в  становлении  функциональных  нейрохирургических  методик  иг-рают  специально  обученные  врачи-неврологи.  Именно  они  должны  осу-ществлять  предварительный  отбор  больных  для  нейрохирургического    лечения  и  осуществлять  дальнейшую  послеоперационную  поддержку  па-циентов,  включающую  в  себя  программирование  нейростимуляторов  и  заправку  помп.  Только  тесное  взаимодействие  неврологов  и  нейрохи-рургов  позволяет  адекватно  наращивать  количество  выполняемых  функ-циональных  операций.
      

 

 

 
<< Начало < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 7 8 Следующая > Последняя >>

Страница 1 из 8

Последнее на форуме

Читать подробнее »

Схема проезда

ГФН НИИ нейрохирургии имени Бурденко - группа нейрохирургов больницы Бурденко, лечение боли, нейрохирургия, бурденко, болезнь паркинсона, паркинсонизм, детские церебральные параличи, дцп, спастические синдромы, спастичность, хронические болевые синдромы, лечение боли, торсионная дистония, эпилепсия, бурденко лечение, больница бурденко, новости нейрохирургии, боль, форум врачей, болезнь
www.gofn.ru
ГФН НИИ нейрохирургии имени Бурденко - группа нейрохирургов больницы Бурденко, лечение боли, нейрохирургия, бурденко, болезнь паркинсона, паркинсонизм, детский церебральный паралич, дцп, спастический синдром, спастичность, хронический болевой синдром, лечение боли, торсионная дистония, эпилепсия, бурденко лечение, больница бурденко, новости нейрохирургии, боль, форум врачей, болезнь
Rambler's Top100